Polskie Towarzystwo
Hematologów i Transfuzjologów

czcionka: [+] powiększ | [-] pomniejsz

Acta Haematologica Polonica, 2012, 43, 4

Michalina Krydel

Hepcydyna w patogenezie niedokrwistości w przebiegu szpiczaka plazmocytowego

Hepcidin in pathogenesis of anaemia in multiple myeloma

SłOWA KLUCZOWE:
hepcydynaszpiczak plazmocytowyniedokrwistość
KEY WORDS:
HepcidinMultiple myelomaAnaemia
pełna treść »
STRESZCZENIE: Hepcydyna (HEPC) to wyizolowany pod koniec lat 90. XX wieku peptyd
syntetyzowany głównie w wątrobie. Białko to ma właściwości antybakteryjne
i przeciwgrzybiczne, a także wpływa na gospodarkę żelazową
organizmu. Hepcydyna odgrywa istotną rolę w utrzymaniu homeostazy
tego pierwiastka w ustroju poprzez regulację uwalniania żelaza do krążenia
z tkanek biorących udział w jego magazynowaniu i transporcie,
a więc z enterocytów, hepatocytów i makrofagów. Działanie hepcydyny
polega na wiązaniu z ferroportyną obecną na powierzchni tych komórek.
Powstały kompleks hepcydyna–ferroportyna ulega internalizacji
i wewnątrzkomórkowej degradacji, czego skutkiem jest zmniejszone
uwalnianie żelaza z komórek. Wzmożona synteza hepcydyny prowadzi
do zatrzymania żelaza w makrofagach i obniżonego stężenia tego pierwiastka
we krwi. Stan taki obserwuje się w przebiegu niedokrwistości
chorób przewlekłych (ACD). Przykładem schorzenia, w którym do ważnych
objawów zalicza się niedokrwistość, jest szpiczak plazmocytowy
(SzP). Przeprowadzone dotychczas badania wskazują, że w patogenezie
niedokrwistości w przebiegu szpiczaka istotną rolę odgrywać może hepcydyna,
jako peptyd odpowiadający za utrzymanie wewnątrzustrojowej
homeostazy żelaza. U chorych na szpiczaka plazmocytowego stwierdzono
podwyższony poziom hepcydyny, na który istotny wpływ mogą
mieć czynniki stymulujące syntezę tego peptydu, takie jak interleukina-
6 (IL-6) oraz białko morfogenetyczne kości 2 (BMP-2).
SUMMARY: Hepcidin is a peptide, isolated in the nineties of the twentieth century,
synthesized mainly in the liver. This antibacterial and antifungal protein
has also an impact on iron homeostasis in human organism. Hepcidin is
a regulator of iron releasing from enterocytes, hepatocytes and macrophages
to blood circulation. Hepcidin binds to ferroportin on cell surface
and hepcidin–ferroportin complex is internalized and degraded intracellularly.
The effect of this process is reduction of iron releasing from cells.
Overproduction of hepcidin leads to iron retention in macrophages and
reduced concentration of this element in the circulation. This state is
observed in patients presenting anaemia of chronic disease (ACD). The
example of disease, where anaemia is an important symptom, is multiple
myeloma (MM). The study conducted so far indicates that hepcidin may
play a great role in the pathogenesis of anaemia in MM, as it is a protein
regulating iron homeostasis in human organism. It was revealed, that
in patients with multiple myeloma, hepcidin concentration was raised,
which may be related with factors stimulating hepcidin production, such
as interleukin-6 and bone morphogenetic protein 2.