STRESZCZENIE: Choroba EBV rozwija się w następstwie zakażenia wirusem Epstein-Barr (EBV). Klinicznie występuje w postaci różnorodnych zespołów związane z zakażeniem pierwotnym (litycznym) lub reaktywacją (EBV-DNA-emia), dawniej
określanym jako postać latentna. Najczęstszą postacią choroby EBV u pacjentów po przeszczepieniu komórek hematopoetycznych (HSCT) lub narządów unaczynionych jest poprzeszczepowy zespół limfoproliferacyjny (PTLD), objawiający się jako guz powstający z limfocytów B transformowanych przez wirusa EBV, spowodowanym brakiem kontroli ze strony limfocytów T. Wyróżnia się rozpoznanie pewne (proven) i prawdopodobne (probable) PTLD. Rozpoznanie EBV-PTLD „pewne” wymaga wykrycia obecności transkryptów EBV lub antygenów wirusa w bioptacie guza
oraz badania immunohistochemicznego lub cytometrycznego. Rozpoznanie „prawdopodobne” opiera się na objawach
klinicznych i obecności EBV-DNA-emii. Do czynników zwiększonego ryzyka rozwoju PTLD u pacjentów po HSCT
zalicza się: przeszczepienie od dawcy niespokrewnionego lub częściowo zgodnego, przeszczepienie krwi pępowinowej,
deplecja T-komórkowa in vitro lub in vivo, użycie tymoglobuliny lub przeciwciał anty-CD3, niezgodność serologiczna
EBV pomiędzy dawcą i biorcą oraz stan po splenektomii. PTLD po przeszczepieniu narządów unaczynionych
występuje częściej niż po HSCT, a czynnikami rozwoju są: młodszy wiek pacjenta, przeszczepianie kilku narządów
jednocześnie oraz intensywność terapii immunosupresyjnej. W pracy przedstawiono podobieństwa i różnice w rozwoju,
przebiegu i terapii poprzeszczepowego zespołu limfoproliferacyjnego u pacjentów po zabiegach przeszczepie komórkowych
i narządowych. Omówiono możliwości profilaktyki, terapii wyprzedzającej oraz terapii PTLD pewnej
lub prawdopodobnej.

SUMMARY: EBV disease develops after infection with Epstein-Barr virus (EBV). Clinically it may manifest as various syndromes
related to primary (lytic) infection or reactivation (EBV-DNA-emia), previously known as latent infection. Posttransplant
lymphoproliferative disorder (PTLD), developing after hematopoietic stem cell (HSCT) or solid organ
transplantation (SOT) is the most aggressive form of EBV disease. It usually presents as a tumor or infiltration of
lymphocytes B transformed by EBV, caused by lack of control of lymphocytes T. The diagnosis of PTLD can be
made at a probable or proven level. Probable PTLD is defined as significant lymphadenopathy (or other endorgan disease) with high EBV blood load, in the absence of other etiologic factors or established diseases. Diagnosis of proven
PTLD is made when EBV is detected from an organ by biopsy or other invasive procedures with a test with appropriate
sensitivity and specificity together with symptoms and/or signs from the affected organ. Among patients after
HSCT following risk factors of PTLD development are recognized: unrelated or HLA-mismatched transplant, cord
blood transplant, T-cell depletion in vitro or in vivo, the use of thymoglobulin or anti-CD3 antibodies, serological
EBV incompatibility between donor and recipient, splenectomy. PTLD after SOT occurs more often than after HSCT,
and risk factors include: younger donor age, multiple organ transplantation, and high intensity of immunosuppressive
therapy. This review presents similarities and differences in biology, course and therapy of PTLD after HSCT and
SOT. Possibilities of prophylaxis, pre-emptive therapy and therapy of probable or proven PTLD are discussed.