Acta Haematologica Polonica, 2010, 41, 1
JADWIGA DWILEWICZ-TROJACZEK · ANDRZEJ DEPTAŁA · ANDRZEJ HELLMANN · KRZYSZTOF MĄDRY · MARIA PODOLAK-DAWIDZIAK · KRZYSZTOF WARZOCHA
Diagnostyka, klasyfikacja i leczenie zespołów mielodysplastycznych – zalecenia ekspertów polskich
Diagnostics, classification and treatment of myelodysplastic syndromes – guidelines of the Polish Experts Group
- SłOWA KLUCZOWE:
- espoły mielodysplastyczne • Klasyfikacja WHO • IPSS • WPSS • Allotransplantacja komórek krwiotwórczych • Cząsteczki stymulujące erytropoezę • G-CSF • Lenalidomide • Azacytydyna • Leczenie wspomagjące
- KEY WORDS:
- Myelodysplastic syndromes • Classification WHO • IPSS • WPSS • Allohematopoietic stem cell transplantation • Erythropoietic stimulating agents (ESA) • G-CSF • Lenalidomide • Azacitidine • Supportive care
STRESZCZENIE: Przedstawiono zalecenia ekspertów polskich dotyczące rozpoznawania i leczenia chorych na zespoły mielodysplastyczne
(MDS). Przedstawiono klasyfikację MDS wg WHO 2008 i czynniki prognostyczne wg IPSS i WPSS. W celu
ustalenia rozpoznania eksperci zalecają wykonanie badania morfologii krwi z oceną rozmazu krwi obwodowej w mikroskopie
świetlnym i badania szpiku: cytologiczne, histopatologiczne, cytochemiczne i cytogenetyczne. Wg zaleceń
ekspertów chorzy z grupy niskiego i pośredniego ryzyka wg IPSS (z wyjątkiem zespołu 5q-), wymagający przetoczeń
koncentratu krwinek czerwonych (KKCz), ze stężeniem endogennej erytropoetyny <500j/l powinni być leczeni czynnikami
stymulującymi erytropoezę. Chorzy na zespół 5q- z towarzyszącą niedokrwistością, wymagający przetoczeń
KKCz mają wskazania do leczenia lenalidomidem. Chorzy z grupy ryzyka pośredniego 2 i wysokiego mają wskazania
do allotransplantacji komórek krwiotwórczych (ang. hematopoietic stem cell transplantation – HSCT). Chorzy z tych
grup ryzyka nie zakwalifikowani do alloHSCT mają wskazania do leczenia lekiem demetylującym-azacytydyną.
Wszyscy chorzy, w zależności od potrzeb powinni otrzymywać leczenie wspomagające: przetoczenia KKCz (koncentrat
krwinek czerwonych), KKP (koncentrat krwinek płytkowych), antybiotykoterapię+/– G-CSF, chelatory żelaza.
(MDS). Przedstawiono klasyfikację MDS wg WHO 2008 i czynniki prognostyczne wg IPSS i WPSS. W celu
ustalenia rozpoznania eksperci zalecają wykonanie badania morfologii krwi z oceną rozmazu krwi obwodowej w mikroskopie
świetlnym i badania szpiku: cytologiczne, histopatologiczne, cytochemiczne i cytogenetyczne. Wg zaleceń
ekspertów chorzy z grupy niskiego i pośredniego ryzyka wg IPSS (z wyjątkiem zespołu 5q-), wymagający przetoczeń
koncentratu krwinek czerwonych (KKCz), ze stężeniem endogennej erytropoetyny <500j/l powinni być leczeni czynnikami
stymulującymi erytropoezę. Chorzy na zespół 5q- z towarzyszącą niedokrwistością, wymagający przetoczeń
KKCz mają wskazania do leczenia lenalidomidem. Chorzy z grupy ryzyka pośredniego 2 i wysokiego mają wskazania
do allotransplantacji komórek krwiotwórczych (ang. hematopoietic stem cell transplantation – HSCT). Chorzy z tych
grup ryzyka nie zakwalifikowani do alloHSCT mają wskazania do leczenia lekiem demetylującym-azacytydyną.
Wszyscy chorzy, w zależności od potrzeb powinni otrzymywać leczenie wspomagające: przetoczenia KKCz (koncentrat
krwinek czerwonych), KKP (koncentrat krwinek płytkowych), antybiotykoterapię+/– G-CSF, chelatory żelaza.
SUMMARY: This work presents the guidelines of Polish experts with regard to diagnosis and treatment of patients with myelodysplastic
syndrome (MDS), as well as MDS classification according to WHO 2008 and prognostic factors according to
IPSS and WPSS. In order to establish diagnosis, the experts recommend blood morphology tests including peripheral
blood smear assessment with light microscope, and cytological, histopathological, cytochemical and cytogenetic marrow
examinations. The experts specify that patients at low or moderate risk, as per IPSS (except 5q- syndrome), requiring
erythrocyte concentrate transfusions, with endogenic erythropoietin concentration <500j/l, should be treated
with erythropoietic stimulating agents. For syndrome 5q- patients with concomitant anaemia requiring erythrocyte
concentrate transfusions, lenalidomide therapy is suggested. Patients at moderate 2 and high risk should be considered
for hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Patients from these risk groups, not qualified for alloHSCTshould receive a demetylating drug – azacitidine. In all patients, supportive treatment should be instituted as needed:
erythrocyte concentrate transfusion, platelet concentrate, antibiotic therapy +/– G-CSF, iron chelators.
syndrome (MDS), as well as MDS classification according to WHO 2008 and prognostic factors according to
IPSS and WPSS. In order to establish diagnosis, the experts recommend blood morphology tests including peripheral
blood smear assessment with light microscope, and cytological, histopathological, cytochemical and cytogenetic marrow
examinations. The experts specify that patients at low or moderate risk, as per IPSS (except 5q- syndrome), requiring
erythrocyte concentrate transfusions, with endogenic erythropoietin concentration <500j/l, should be treated
with erythropoietic stimulating agents. For syndrome 5q- patients with concomitant anaemia requiring erythrocyte
concentrate transfusions, lenalidomide therapy is suggested. Patients at moderate 2 and high risk should be considered
for hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Patients from these risk groups, not qualified for alloHSCTshould receive a demetylating drug – azacitidine. In all patients, supportive treatment should be instituted as needed:
erythrocyte concentrate transfusion, platelet concentrate, antibiotic therapy +/– G-CSF, iron chelators.
