Polskie Towarzystwo
Hematologów i Transfuzjologów

czcionka: [+] powiększ | [-] pomniejsz

Acta Haematologica Polonica, 2012, 43, 2

Anna Szumowska · Marzenna Galar · Janusz Kłoczko

Zaburzenia hemostazy w czerwienicy prawdziwej i nadpłytkowości samoistnej

Haemostasis disturbances in polycythemia vera and essential thrombocythemia

SłOWA KLUCZOWE:
czerwienica prawdziwanadpłytkowość samoistnazakrzepicakrwawieniamutacja JAK2 V617F
KEY WORDS:
Polycythemia veraEssential thrombocythemiaThrombosisBleedingJAK2 V617F mutationW
pełna treść »
STRESZCZENIE: Przebieg kliniczny przewlekłych nowotworów mieloproliferacyjnych związany jest ze skłonnością do zakrzepicy i/lub krwawień. W powstawaniu tych zaburzeń biorą udział czynniki związane z hemostazą płytkową, osoczową oraz naczyniową, jak również zaburzenia reologiczne krwi. Ryzyko zakrzepowe przekracza ryzyko wystąpienia skazy krwotocznej. Patogeneza powikłań zakrzepowych w przebiegu czerwienicy prawdziwej (PV) i nadpłytkowości samoistnej (ET) jest złożona i zróżnicowana. Znaczący udział w patogenezie zakrzepicy w PV i ET ma obecność punktowej mutacji JAK2 V617F, która stanowi podłoże molekularne tych chorób. W przebiegu PV i ET aktywowane są procesy krzepnięcia, fibrynolizy oraz zapalne. Zastosowane leczenie zmniejsza aktywność prozakrzepową.
SUMMARY: Chronic myeloproliferative neoplasms (MPN) are commonly associated with thrombohemorrhagic complications. Pathogenesis of this complications is connected with platelet, plasma and vascular disturbances of haemostasis as well as of blood rheological disorders. Thrombotic risk constantly outweighs the risk of haemorrhage. Pathogenesis of thrombotic complications during clinical course of polycythemia vera (PV) and essential thrombocythemia (ET) is complex and differentiated. Mechanism involved in thrombotic tendency have also been attributed to the JAK2 V617F mutation, a molecular hallmark of PV and ET. Coagulation, fibrinolysis processes and inflammation are activated in myeloproliferative neoplasms. Therapeutic modalities diminish thrombotic risk.

pełna treść:

pobierzpobierz pełną treść publikacji (PDF 138kb)

Pobierz program Adobe Reader®Do otwarcia plików PDF niezbedny jest darmowy program Adobe Reader® Jeśli nie masz tego programu pobierz go tutaj