Acta Haematologica Polonica, 2005, 36, 2
MAŁGORZATA STACHERA-GRZENK.OWICZ · WITOLD PREJZNER t · JAN MACIEJ ZAUCHA · CECYLIA TUKAJ · JOLANTA KUBASIK. · ANDRZEJ HELLMANN
Zespół szarych płytek - opis przypadku
Gray platelet syndrome - case report
- SłOWA KLUCZOWE:
- Zespół szarych płytek • Płytki olbrzymie • Choroba puli magazynowej
- KEY WORDS:
- Gray platelet syndrome • Giant platelets • Storage pool defect
STRESZCZENIE: Przedstawiono przypadek 39 letniego chorego, u którego rozpoznano zespół szarych płytek - chorobę należącą do grupy wrodzonych zaburzeń puli magazynowej płytek krwi. Rozpoznanie postawiono na podstawie wywiadu rodzinnego, objawów klinicznych, badania preparatu krwi obwodowej barwionego metodą May-Grunwalda-Giemsy, uwidaczniając heterogenną populację krwinek płytkowych z przewagą płytek olbrzymich o szaroniebieskim zabarwieniu. Podkreślić należy konieczność oglądania preparatów krwi obwodowej pod mikroskopem świetlnym. Potwierdzenie rozpoznania uzyskano na podstawie obrazu w mikroskopie elektronowym, wykazując charakterystyczne zaburzenia ultrastruktury płytek, przede wszystkim pod postacią zmniejszenia ilości ziarnistości alfa. Dotychczas w literaturze światowej opisano ok. 60 chorych z zespołem szarych płytek. Opisany przez nas przypadek jest pierwszym doniesieniem w piśmiennictwie polskim.
SUMMARY: A 39-year old patient with gray platelet syndrome is here described. Gray platelet syndrome is the disease of storage pool defects. The diagnosis was set on the basis of family history, clinical manifestations and May-Grunwald-Giemsa stained blood smear. The heterogeneous population of platelets was observed with the predominance of giant gray platelets. Confirmation of the diagnosis was established by typical picture of electron microscope. About 60 patients with gray platelet syndrome have been so for described in the literature. In Polish literature this is the first report on a patient with this disease.






