Acta Haematologica Polonica, 2001, 32, 1
BEATA PIĄTKOWSKA-JAKUBAS · DANA ZAWIRSKA · ALEKSANDER B. SKOTNICKI
Wyniki terapii skojarzonej: ATG, cyklosporyna, G-CSF, sterydy u chorych z ciężką niedokrwistością aplastyczną
Results of combined therapy with ATG, cyclosporin, G-CSF, steroids in patients with severe aplastic anaemia
- SłOWA KLUCZOWE:
- Słuowa kluczowe: Ciężka niedokrwistość aplastyczna • Surowica antytymocytarna • Cyklosporyna • Czynnik stymulujący kolonie granulocytarne
- KEY WORDS:
- Severe aplastic anaemia • Antithymocyte globulin • Cyclosporin • Granulocyte colony stimulating factor
STRESZCZENIE: W leczeniu chorych z ciężką niedokrwistością aplastyczną (NNA) nie posiadających zgodnego w układzie HLA dawcy szpiku leczenie immunosupresyjne (IS) jest leczeniem z wyboru. Stosowanie globuliny antytymocytarnej (ATG) od wczesnych lat 80 znacząco poprawiło przeżycie chorych i odsetek uzyskiwanych remisji (40-50%), a dołączenie cyklosporyny pozwala na uzyskanie remisji częściowej i całkowitej u 70% chorych. Dodanie krwiotwórczych czynników wzrostu do leków immunosupresyjnych stanowi kolejną, aczkolwiek kontrowersyjną możliwość terapeutyczną. Przedstawiamy wyniki leczenia 7 chorych z ciężką niedokrwistością aplastyczną z zastosowaniem jednolitego protokołu ATG, cyklosporyna A sterydy oraz G-CSF. Remisję uzyskano u 6 chorych w okresie od 3 do 6 miesięcy od zakończenia terapii, 2 chorych wymagało powtórzenia terapii z użyciem króliczej ATG. Średni czas obserwacji pacjentów wynosi aktualnie 25,5 miesiąca. W podsumowaniu stwierdzamy, że terapia immunosupresyjna skojarzona z podawaniem G-CSF pozwoliła na uzyskanie po 6 miesiącach odpowiedzi u 6/7 (85%) chorych z ciężką NNA w tym 4/7 CR oraz 2/7 PR (1 zgon z powodu niewydolności wielonarządowej). Ocena odległych efektów terapii zwłaszcza długotrwałego stosowania G-CSF wymagają dalszej obserwacji tej grupy chorych.
SUMMARY: In patients with severe aplastic anaemia (SAA) with no HLA identical bone marrow donor, immunosuppressive therapy is the treatment of choice. In the early 1980s, antithymocyte globulin (ATG) was shown to significantly improve the survival and the remission rate (40-50%) of patients with SAA, the subsequent addition of cyclosporin (CSA) allowed to achieve even better response rate (70%). The use of granulocyte colony stimulating factor (G-CSF) together with immunosuppresive therapy remains a controversial treatment approach. We report the results of immunosuppressive combined treatment (ATG, CSA, G-CSF) in 7 patients with SAA. Six patients achieved complete response at 3 - 6 month therapy, 2 patients required a second course of treatment using rabbit ATG. The median follow-up is now 25,5 months. In conclusion: 6/7 (85%) patients in the time of 6 months responded to the combined ATG, CSA, steroids G-CSF treatment (4/7 CR, 2/7 PR, 1 patient died early because of hepato-renal failure). Evaluation of long-term results and especially G-CSF treatment need to be further observed in the above patients group.






