STRESZCZENIE: W roku 1984 Tracy i wsp. opisali nowy typ skazy krwotocznej płytkowej w leczeniu, której najskuteczniejsze okazały się leki antyfibrynolityczne. Dzięki badaniom osób, u których wykryto te nieprawidłowości poznano lepiej rolę płytek w procesie fibrynolizy. Wykazano, że działają one zarówno pro- jak i przeciwzakrzepowo. Prozakrzepowe właściwości płytek związane są m.in. z gromadzeniem inhibitora aktywatora plazminogenu - PAI-1, natomiast działanie przeciwzakrzepowe wynika z obecności w ziarnistościach wewnątrzpłyt­kowych urokinazowego aktywatora plazminogenu -u-PA Zwiększona ekspresja u-PA stanowi podłoże patogenetyczne skazy krwotocznej Quebec.

SUMMARY: In 1984 Tracy et al. described a new platelet bleeding disorder, not responsive to platelets transfusion but responsive to antifibrinolytic agents. Carefully evaluation of patients with these abnormalities has lead to better understanding the role of platelets in fibrinolytic system. This is no doubt about prothrombotic and antithrombotic function of platelets. Prothrombotic properties of platelets is connected with the storage of PAI-1 in their a-granules. On the other side platelets are known as antithrombotic agents which is related to retaining urokinase - type plasminogen activator (u-PA) in the same, mentioned above, a-granules. Overexpression of u-PA in platelets seems to be the etiological factor of QPD.