STRESZCZENIE: Reaktywny zespół aktywacji makrofagów (RHS) jest mało znanym, chociaż zagrażającym życiu powikłaniem różnych chorób, w tym szczególnie często układowych zapalnych chorób tkanki łącznej zarówno u dzieci jak i osób dorosłych. Główne objawy RHS to wysoka gorączka, hepatosplenomegalia oraz pancytopenia. Ze względu na dramatyczny przebieg zespół ten musi być szybko rozpoznany i intensywnie leczony. Autorzy przedstawiają opis przypadku RHS u dziewczynki z układową postacią młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów, u której do tego powikłania doszło po ok. roku trwania choroby. Pomimo bardzo intensywnego i wielokierunkowego leczenia pacjentka zmarła z powodu niewydolności wielonarządowej.

SUMMARY: Reactive haemophagocytic syndrome (RHS) is poorly known, life threatening complication of different disorders, occurring most often in both adult patients and children with connective tissue diseases. The main symptoms of RHS are high fever, hepatosple­nomegaly and pancytopenia. Since the course of the disease tends to be dramatic, the syndrome has to be diagnosed early and very intensively treated. Authors present the case of a girl with juvenile idiopathic arthritis in whom RHS developed after approximately one year of treatment. Despite intensive treatment the patient died from multiple organ dysfunctions.