STRESZCZENIE: W artykule przedstawiono chorą z postacią recesywną przewlekłej choroby ziarniniakowej oraz współistniejącą przewlekłą oporną na leczenie małopłytkowością samoistną (ITP). Terapia przy użyciu standardowych dawek kortykosteroidów oraz dożylnych immunoglobulin spowodowała jedynie przejściowy wzrost liczby płytek krwi. Skaza krwotoczna miała ciężki przebieg z objawami zagrażającymi życiu chorej (WHO – 3/4 stopień). Pomimo wrodzonego defektu odporności u chorej zastosowano rituximab a następnie niskie dawki cyclosporyny A co doprowadziło do częściowej remisji ITP na okres 17 miesięcy. Kolejny nawrót głębokiej małopłytkowości leczono skutecznie za pomocą splenektomii. Dziewięć miesięcy po zabiegu chora znajduję się w całkowitej remisji, a liczba płytek krwi przekracza 400×109/l. W trakcie podawania rituximabu, cyklosporyny A a także po splenektomii nie obserwowano poważnych powikłań infekcyjnych oraz innych poważnych objawów ubocznych.

SUMMARY: We present a case of the patient with chronic refractory immune thrombocytopenia (ITP) and autosomal recessive form of chronic granulomatous disease (CGD). First line ITP treatment with standard doses of corticosteroids and pooled human immunoglobulins (IVIg) failed to produce durable response. The course of ITP was severe, with the presence of life threatening bleedings (WHO grade – 3/4). Despite congenital immunodeficiency the patient received rituximab followed by low dose cyclosporin A. This therapy was successful in maintaining platelet counts above 50×109/l for 17 months. A relapse of severe thrombocytopenia was managed with splenectomy. Nine months after operation the patient is in complete remission with platelet count over 400×109/l. No infectious complications or other major side effects occurred during rituximab, cyclosporin A and splenectomy therapy.