Polskie Towarzystwo
Hematologów i Transfuzjologów

czcionka: [+] powiększ | [-] pomniejsz

Acta Haematologica Polonica, 2010, 41, 4

Chronic lymphocytic leukaemia – CLL – Autoimmune complications – Paraneoplastic pemphigus

Niehematologiczne powikłania autoimmunizacyjne przewlekłej białaczki limfocytowej

Non-hematological autoimmune complications in chronic lymphocytic leukemia

SłOWA KLUCZOWE:
Przewlekła białaczka limfocytowaPBLPowikłania autoimmunizacyjnePęcherzyca paraneoplastyczna
KEY WORDS:
Non-hematological autoimmune complications in chronic lymphocytic leukemia
pełna treść »
STRESZCZENIE: Powikłania autoimmunizacyjne, które dotyczą innych tkanek niż krew (niehematologiczne powikłania autoimmuni-zacyjne, NPA), są u chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową (PBL) znacznie rzadsze niż niedokrwistość auto-immunohemolityczna i małopłytkowość immunologiczna. Uważa się, że głównym czynnikiem sprzyjającym wystę-powaniu procesów autoimmunizacyjnych w PBL jest postępująca niewydolność układu immunologicznego. Jednak tylko w części przypadków klon PBL jest bezpośrednio zaangażowany w patogenezę NPA produkując monoklonalne białko o właściwościach autoprzeciwciała. Wśród różnych opisanych NPA najbardziej prawdopodobny związek przyczynowy z PBL dotyczy trzech zespołów autoimmunizacyjnych, kłębuszkowego zapalenia nerek, pęcherzycy pa-raneoplastycznej i nabytego obrzęku naczynioruchowego związanego z obniżoną aktywnością inhibitora składnika C1 dopełniacza. W obecnej pracy omówiono patofizjologię, obraz kliniczny oraz możliwości leczenia tych trzech jednostek chorobowych u pacjentów z PBL
SUMMARY: Non-haematological autoimmune complications (NAC) are significantly less common in patients with chronic lymphocytic leukaemia (CLL) as compared to autoimmune haemolytic anaemia and immune thrombocytopenia. Progressive immune system failure is supposed to be the main factor predisposing to autoimmunity reactions in CLL. However, only in minority of cases the CLL clone is actively involved in the autoimmune process by production of monoclonal immunoglobulins that act as autoantibodies. Three autoimmune syndromes that have most likely causal relationship with CLL include glomerulonephritis, paraneoplastic pemphigus and acquired angioedema due to decreased activity of complement C1 factor inhibitor. Here, we review the pathophysiology, clinical picture and treatment of these syndromes in patients with CLL.

pełna treść:

pobierzpobierz pełną treść publikacji (PDF 205kb)

Pobierz program Adobe Reader®Do otwarcia plików PDF niezbedny jest darmowy program Adobe Reader® Jeśli nie masz tego programu pobierz go tutaj