Acta Haematologica Polonica, 2009, 39, 4
TADEUSZ ROBAK
Leczenie rzadszych postaci przewlekłych białaczek limfoidalnych – stan obecny i nowe horyzonty
Treatment of rarer chronic lymphoid leukemias – current status and new horizons
- SłOWA KLUCZOWE:
- Przewlekła białaczka limfocytowa • Bałaczka prolimfocytowa • Białaczka włochatokomórkowa • Białaczka duŜych ziarnistych limfocytów • Analogi puryn • Przeciwciała monoklonalne.
- KEY WORDS:
- Chronic lymphocytic leukemia • Prolymphocytic leukemia • Hairy cell leukemia • Large granular lymphocyte leukemia • Purine nucleoside analogs • Monoclonal antibodies.
STRESZCZENIE: Przewlekłe białaczki limfoidalne stanowią heterogenną grupę chorób charakteryzujących się obecnością komórek białaczkowych o dojrzałej morfologii i względnie łagodnym przebiegu. Najczęstszą białaczką tego typu jest B-komórkowa przewlekła białaczka limfocytowa. Do rzadziej występujących postaci białaczek limfoidalnych zalicza się białaczkę prolimfocytową (PLL), białaczkę włochatokomórkową (HCL) i białaczkę duŜych ziarnistych limfocytów (LGLL). W ostatnich dwudziestu latach obserwowano znaczny postęp w leczeniu tych chorób, głównie dzięki wprowadzeniu do terapii analogów nukleozydów purynowych, kladrybiny, pentostatyny
i fludarabiny oraz przeciwciał monoklinalnych, alemtuzumabu i rituksimabu. Kladrybina i pentostatyna przyczyniły się głównie do poprawy rokowania w HCL a alemtuzumab okazał się bardzo cennym lekiem u chorych z T-komórkową postacią PLL. Przyszłe badania powinny
się koncentrować na poszukiwaniu nowych leków, wpływających na molekularne patomechanizmy białaczek limfoidalnych, niszczących bardziej selektywnie komórki białaczkowe.
i fludarabiny oraz przeciwciał monoklinalnych, alemtuzumabu i rituksimabu. Kladrybina i pentostatyna przyczyniły się głównie do poprawy rokowania w HCL a alemtuzumab okazał się bardzo cennym lekiem u chorych z T-komórkową postacią PLL. Przyszłe badania powinny
się koncentrować na poszukiwaniu nowych leków, wpływających na molekularne patomechanizmy białaczek limfoidalnych, niszczących bardziej selektywnie komórki białaczkowe.
SUMMARY: The chronic lymphoid leukemias are a heterogenous group of disorders with a mature morphologic appearance of leukemic cells and a usually relatively indolent course. The most common indolent lymphoid leukemia is B-cell chronic lymphocytic leukemia (CLL). Among rarer chronic lymphoid leukemias are prolymphocytic leukemia (PLL), hairy cell leukemia (HCL), large granular lymphocyte leukemia (LGLL) and adult T-cell leukemia lymphoma (ATLL). In the last 20 years there has been a considereble progress in the treatment of patients with these disorders. The introduction of purine nucleoside analogs, cladribine (2-CdA), fludarabine and pentostatin (DCF), has significantly improved the prognosis in HCL. These agents are also useful in PLL. More recent treatment approaches have included monoclonal antibodies, alemtuzumab and rituximab. These agents have especially important clinical value in B-CLL and PLL. Future
research should focus on the novel therapeutic mechanisms and the development of new targeted therapies for each distinct chronic lymphoid leukemia. Novel therapeutic strategies include an increasing number of small molecules that have been shown to interfere restrictively with intracellular signaling pathways in leukemic cells and decrease their proliferation and survival.
research should focus on the novel therapeutic mechanisms and the development of new targeted therapies for each distinct chronic lymphoid leukemia. Novel therapeutic strategies include an increasing number of small molecules that have been shown to interfere restrictively with intracellular signaling pathways in leukemic cells and decrease their proliferation and survival.






