Acta Haematologica Polonica, 2004, 35, 3
IWONA HUS · ANNA DMOSZYŃSKA
ZAP-70 nowy czynnik prognostyczny w przewlekłej białaczce limfocytowej B-komórkowej
ZAP-70 - a new prognostic factor in B-cell chronic lymphocytic leukaemia
- SłOWA KLUCZOWE:
- Przewlekła białaczka limfocytowa B-komórkowa • ZAP-70 • Antygen CD38
- KEY WORDS:
- B-cell chronic lymphocytic leukaemia • ZAP-70 • CD38 antigen
STRESZCZENIE: Przebieg kliniczny przewlekłej białaczki limfocytowej B-komórkowej (B-PBL) jest bardzo różny, w związku z czym istotne znaczenie ma określenie czynników prognostycznych umożliwiających wyodrębnienie grup chorych o gorszym i lepszym rokowaniu i dostosowanie najbardziej skutecznego leczenia. W ciągu ostatniego dziesięciolecia zidentyfikowano szereg nowych czynników prognostycznych, których jakość jest ciągle oceniana w badaniach klinicznych. Jednym z najnowszych czynników prognostycznych jest niereceptorowa białkowa kinaza tyrozynowa ZAP-70 (zeta associated protein). Badania ostatnich lat wykazały istotne znaczenie ekspresji ZAP-70 na komórkach B-PBL jako czynnika rokowniczego korelującego z aktywnością choroby oraz czasem przeżycia chorych. Wykazano korelację między ekspresją białka a stanem mutacji genów dla zmiennego regionu łańcucha ciężkiego immunoglobulin (IgVH), który według aktualnych poglądów stanowi najważniejszy czynnik rokowniczy w B-PBL. Ekspresję ZAP-70 można oznaczyć kilkoma metodami: przy pomocy cytometrii przepływowej, RT-PCR oraz metody immunocytochemicznej, co sprawia to, iż badanie jest o wiele bardziej dostępne niż oznaczanie mutacji genów dla IgVH. Biorąc pod uwagę zarówno wartość rokowniczą, jak i dostępność analizy ocena ekspresji ZAP-70 powinna wchodzić w zakres badań diagnostycznych wykonywanych u każdego chorego na B-PBL.
SUMMARY: The clinical course of B-cell chronic lymphocytic leukemia (B-CLL) is heterogenous, with many patients surviving for prolonged periods without any therapy, whereas others succumb rapidly despite aggressive treatment In this respect searching for good prognostic markers dividing patients into the groups requiring different treatment strategies is extremely important. During last ten years some new prognostic parameters were identified, and their clinical value is still under estimation. The most recent ZAP-70 (zeta associated protein) was shown to correlate with disease progression and survival time. It was also shown that ZAP-70 expression well correlated with immunoglobulin mutational status, recognized as the most important prognostic parameter in B-CLL patients and might be used as simple and reliable surrogate for the identification of IgVH mutations. ZAP-70 expression is detected by flow cytometry, RT-PCR as well as immunohistochemical assay. Taking into account high prognostic value and accessibility of analysis, ZAP-70 expression should be included in the routine workup of B-CLL patients.






