Polskie Towarzystwo
Hematologów i Transfuzjologów

czcionka: [+] powiększ | [-] pomniejsz

Acta Haematologica Polonica, 2009, 40, 2

ANNA KLUKOWSKA

Profilaktyka u chorych na hemofilię

Prophylaxis in haemophiliacs

SłOWA KLUCZOWE:
ProfilaktykaHemofiliaArtropatia hemofilowa
KEY WORDS:
ProphylaxisHaemophiliaHaemophilic arthropathy
pełna treść »
STRESZCZENIE: Profilaktyka pierwotna jest jedyną metodą, która może zapobiec rozwojowi artropatii u chorych na ciężką postać hemofilii. Rozpoczyna się ją przed wystąpieniem zmian w stawach, zwykle między pierwszym a drugim rokiem życia, przed krwawieniem do stawu lub wkrótce po pierwszym krwawieniu. Koncentrat czynnika VIII w hemofilii A podaje się regularnie 3 razy w tygodniu, a w hemofilii B koncentrat czynnika IX 2 razy w tygodniu w dawce 25–40 j/kg mc. Profilaktyką wtórną nazywa się regularne podawanie czynnika krzepnięcia zapoczątkowane po dwóch lub więcej krwawieniach do stawów. Jest to postępowanie długoterminowe stosowane przez cały okres dorastania, a może nawet przez całe życie. Optymalny czas stosowania profilaktyki nie jest określony i może być różny dla różnych chorych. Profilaktyka wtórna rozpoczęta po wielokrotnych krwawieniach do stawów, które spowodowały zmiany zwyrodnieniowe nie zahamuje artropatii hemofilowej, chociaż może zapobiec kolejnym krwawieniom i spowolnić postęp zmian w stawach. Profilaktyka stosowana jest u większości dzieci i młodzieży w krajach rozwiniętych Europy i Ameryki Północnej i coraz częściej u dorosłych chorych na ciężką postać hemofilii. Profilaktyka zapobiega również krwawieniom zagrażającym życiu chorego, np śródczaszkowym oraz poprawia jakość życia chorego. Wczesne wprowadzenie profilaktyki może zmniejszyć częstość występowania inhibitorów czynnika VIII i IX. U małych dzieci z trudnościami w dostępie do żył obwodowych często konieczne jest założenie cewnika do żył centralnych. Profilaktyka jest metodą rekomendowaną w leczeniu chorych na ciężką postać hemofilii A i B.
SUMMARY: Primary prophylaxis is only method to prevent the development of arthropathy in patients with severe haemophilia. It starts before any joint changes appear, usually between 1 and 2 years of age, before joint bleeding or just after first haemarthrosis. Factor VIII concentrate is infused regularly 3 times a week in haemophilia A and factor IX concentrate is given 2 times a week in haemophilia B in dose of 25–40 IU/kg. Regular coagulation factor infusion started after two or more joint bleedings is defined as secondary prophylaxis . The procedure is longterm continued during growing period and even whole life. Optimal time of prophylaxis is not defined and may be different for different patients. Secondary prophylaxis started after many joint bleedings resulted in degenerative joint changes can't stop athropathy but it can prevent further joint bleedings and make the progress of joint disease slower. Prophylaxis is used in most children and adolescents in developed countries in Europe and North America and increasingly in adults with Severe haemophilia. Prophylaxis prevents life-threatening bleedings, eg. intracranial bleedings and improves quality of life. Early introduction of prophylaxis can decrease of factor VIII or IX inhibitor frequency. In small children with poor peripheral vein access implantation of central venous catheter is often necessary. Prophylaxis is recommended method in the treatment of patients with severe haemophilia A and B.

pełna treść:

pobierzpobierz pełną treść publikacji (PDF 104kb)

Pobierz program Adobe Reader®Do otwarcia plików PDF niezbedny jest darmowy program Adobe Reader® Jeśli nie masz tego programu pobierz go tutaj