STRESZCZENIE: Zajęcie ośrodkowego układu nerwowego(OUN) jest bardzo poważnym, istotnie zwiększającym śmiertelność, powikłaniem chorób rozrostowych układu krwiotwórczego. Pierwotne chłoniaki OUN stanowią około 1% wszystkich pierwotnych guzów mózgu u pacjentów bez zaburzeń odporności i 1.6–9% u chorych zakażonych wirusem HIV. Zachorowalność na te nowotwory wzrosła trzykrotnie w ciągu ostatniej dekady. Najczęstszymi początkowymi objawami klinicznymi są zaburzenia zachowania i niespecyficzne ogniskowe deficyty neurologiczne. Częste są również objawy wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego takie jak bóle głowy, nudności, wymioty i obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. Najbezpieczniejszą i najbardziej skuteczną metodą rozpoznania pierwotnego chłoniaka OUN jest biopsja stereotaktyczna. Ponad 90% pierwotnych chłoniaków OUN wywodzi się z limfocytów B i odpowiada rozlanym chłoniakom z dużych limfocytów B (DLBCL). W leczeniu podstawową rolę odgrywa chemioterapia z wysokimi dawkami steroidów i metotreksatu oraz radioterapia. W przypadku pacjentów z AIDS decydujące znaczenie w terapii ma intensywne leczenie antyretrowirusowe (highly active antiretroviral therapy – HAART). Pierwotne chłoniaki OUN wciąż pozostają chorobą nieuleczalną. Średni czas przeżycia pacjentów immunokompetentnych wynosi 30 miesięcy, a chorych zakażonych wirusem HIV nie przekracza roku. Wtórny naciek OUN przez chłoniaki jest stosunkowo częsty w przypadku nowotworów o dużym indeksie proliferacyjnym, szczególnie w ostrej białaczce limfoblastycznej (OBL), chłoniaku limfo blastycznym i chłoniaku Burkitt’a. Najczęstsze objawy kliniczne wiążą się ze wzmożoną ciasnotą wewnątrzczaszkową: poranne bóle głowy, nudności, wymioty, niepokój psychoruchowego, stupor, sztywność karku i porażenia nerwów czaszkowych (najczęściej nerwu twarzowego). Zarówno w profilaktyce jak i leczeniu wtórnego zajęcia OUN przez chłoniaka, stosowana jest chemioterapia z wysokimi dawkami arabinozydu cytozyny (Ara-C) i metotreksatu, dokanałowe podawanie cytostatyków oraz radioterapia OUN. Zajęcie OUN w przypadku chłoniaków z mniejszym indeksem proliferacji jest rzadkie.

SUMMARY: The involvement of the central nervous system (CNS) is a rare, but often fatal complication of lymphoid malignancies. Primary central nervous system lymphoma (PCNSL) accounts for about 1% of all primary brain tumors in immunocompetent patients and 1.6–9% in patients infected with human immunodeficiency virus (HIV). The incidence of PCNSL has increased significantly during the last ten years. PCNSL are diagnosed at median age of 50–70 years in immunocompetent patients and 30–40 years in HIV infected patients. The most common symptoms are cognitive and personality changes, hemiparesis, aphasia and seizures. A crucial procedure to confirm the diagnosis is stereotactic brain biopsy. Histologically more than 90% of PCNSL are B-cell lymphoma. Treatment may include whole brain radiotherapy and chemotherapy with corticosteroids and high dose of methotrexate. In patients with HIV infection the preservation and restoration of immune competence through HAART (highly active antiretroviral therapy) is crucial for lymphoma control. Median survival is about 30 months in immunocompent patients while patients infected with HIV only occasionally survive beyond 1 year. Secondary CNS involvement is relatively common in systemic lymphoid malignancies with high proliferation rate, mainly acute lymphoblastic leukemia (ALL), lymphoblastic lymphoma and Burkitt’s lymphoma. The most common symptoms are headache, cranial nerve palsies and altered mental state and affect. The modalities used for both CNS prophylaxis and treatment include high dose systemic chemotherapy, intrathecal chemotherapy and cranial irradiation. CNS involvement in lymphoma with low proliferation rate is rare.