Polskie Towarzystwo
Hematologów i Transfuzjologów

czcionka: [+] powiększ | [-] pomniejsz

Acta Haematologica Polonica, 2010, 41, 2

ROBERT WASILEWSKI · JERZY WINDYGA

Porfiria – rzadko rozważana przyczyna objawów chorobowych

Porphyria – rarely considered cause of clinical symptoms

SłOWA KLUCZOWE:
PorfiriaAIPVPHCALADPPCTCEPEPP
KEY WORDS:
PorphyriaAIPVPHCALADPPCTCEPEPP
pełna treść »
STRESZCZENIE: Porfirie są grupą chorób z pogranicza hematologii i chorób metabolicznych o zróżnicowanym obrazie klinicznym
i niezwykle podstępnym przebiegu. Ze względu na brak swoistych objawów choroby oraz konieczność wykonania
specjalistycznych badań laboratoryjnych dostępnych w bardzo nielicznych ośrodkach, prawidłowe rozpoznanie porfirii,
a szczególnie zaostrzenia ostrej porfirii wątrobowej jest bardzo trudne. Dlatego pacjenci z atakiem ostrej porfirii,
zazwyczaj przebiegającym z silnymi bólami brzucha, tak często poddawani są niepotrzebnym zabiegom chirurgicznym,
które narażają chorych na dodatkowe powikłania mogące stanowić bezpośrednie zagrożenie życia.
SUMMARY: Porphyrias are heterogenic, inherited disorders of hemo-biosynthesis. Establishing an accurate diagnosis might be difficult,
because porphyrias can manifest with unspecific spectrum of clinical symptoms, which mimick other diseases.
Very often patients with attack of acute porphyria presenting abdominal pain, undergo unnecessary surgical procedures,
which may increase risk of complications and can be life-threatening.

pełna treść:

pobierzpobierz pełną treść publikacji (PDF 132kb)

Pobierz program Adobe Reader®Do otwarcia plików PDF niezbedny jest darmowy program Adobe Reader® Jeśli nie masz tego programu pobierz go tutaj