STRESZCZENIE: Pierwotna niewydzielająca białaczka plazmatycznokomórkowa (b.p.) nale­ży do bardzo rzadkich postaci nowotworowego rozrostu plazmocytowego. Przedstawiono przypadek tej choroby u 64-letniego mężczyzny, u którego stwierdzono powiększenie wątroby i śledziony, nacieczenie plazmocytami opłucnej i ośrodkowego układu nerwowego, hiperleukocytozę (49 G/l) z obecnością 41 % komórek plazmatycznych (z widocznymi wypustkami cytoplazmy) w krwi obwodowej i 75% w szpiku. Badaniem elektroforetycznym i immunoelekt­roforetycznym, jak również immunofiksacją białek surowicy nie wykryto monoklonalnej paraproteiny (IgG-14,85 g/l; IgA-0,44 g/l; IgM-0,19 g/l), nie stwierdzono również białka Bence-Jonesa w moczu. Badanie cytofluorymetryczne wykazało w cytoplazmie plazmocytów monoklonalne łańcuchy lekkie l oraz mieloperoksydazę (MPO), zaś na ich powierzchni antygeny: CD11a, CD13, CD24, CD33, CD38, CD44v6, CD45, HLA-DR. Chory zmarł w 2 tygodnie po zastosowanej polichemioterapii wg programu VMCP w wyniku zapalenia płuc i progresji choroby. W analizowanym przypadku zwraca uwagę nietypowa morfologia oraz charakterystyka immunofenotypowa komórek białaczkowych odznaczających się obecnością markerów szeregu granulocytarno-monocytamego, a zwłaszcza wykazujących silną ekspresję MPO, co nie było dotychczas opisywane u chorych z b.p. Ekspresja wariantu cząsteczki adhezyjnej CD44 (v6), współodpowiedzialnej za rozsiew komórek nowotworowych w chłonia­kach złośliwych, mogła przyczynić się do nasilenia obserwowanych zmian narządowych i związanego z tym gwałtownego, niepomyślnego przebiegu klinicznego choroby. W pracy omówiono też nowe możliwości lecznicze w b.p.

SUMMARY: Primary nonsecretory plasma cell leukemia (PCL) is a very rare variant of neoplastic plasmacytoid cells proliferation. We report a case of this disease in a 64-year-old man, who presented with hepatosplenomegaly, infiltration of pleura and central nervous system, hyperleukocytosis (49 G/I) with 41 % plasmacytes (showing cytoplasmic projections) in peripheral blood and 75% in bone marrow. Electrophoresis, immunoelectrophoresis and immunofixation of serum did not detect any monoclonal paraprotein (IgG-14,85 g/l; IgA-0,44 g/l; IgM-0,19 g/l), nor was Bence-Jones protein found in urine. Immunophenotyping revealed lambda light chains and myeloperoxidase (MPO) in the cytoplasm of the leukemie cells and the presence of CD11a, CD13, CD24, CD33, CD38, CD44v6, CD45 and HLA-DR antigens on their surface. The patient died 2 weeks after VMCP therapy because of pneumonia and disease progression. Presented case attracts attention due to the unusual morphology and immunop­henotypic characteristics of the leukemic cells bearing markers specific for granulo-monocytic lineage and especially showing strong expression of MPO, findings that have not been reported before in patients with PCL. The expression of the variant isoform of CD44 adhesion molecule (v6) which is partially responsible for dissemination of neoplastic cells in malignant lymphomas, might have contributed to advanced organ involvement and fulminant, fatal course in this case. Novel therapeutic options in PCL are also discussed in this paper.