STRESZCZENIE: Ostra przerywana porfiria (AIP, acute intermittent porphyria) jest najczęstszą postacią ostrej porfirii występującą w Polsce. Do zaostrzenia choroby dochodzi pod wpływem wielu czynników, w tym leków, niedostatecznego odżywiania i czynników hormonalnych. Estrogeny i progesteron powodują wzrost wydalania prekursorów hemu poprzez indukcję syntetazy kwasu deltaaminolewulinowego, pierwszego enzymu na szlaku biosyntezy hemu. W pracy oceniano skuteczność leczenia zapobiegawczego analogiem gonadoliberyny triptoreline w grupie 10 chorych. Po zakończeniu leczenia u sześciu pacjentek wystąpiły pojedyncze ataki AIP, a u czterech nie wystąpiły ataki AIP. Nasze doświadczenia pokazują, że zahamowanie czynności jajników może być wartościowym sposobem na leczenie zaostrzeń przedmiesiączkowych AIP. SŁOWA KLUCZOWE: Ostra przerywana porfiria – Analogi gonadoliberyny – Hormonalna antykoncepcja

SUMMARY: AIP is the most common type of acute porphyria in Poland. Clinical presentation of the disease can be agravated by several factors including drugs, inadequate nutrition and hormonal factors. Oestrogen and progesterone increase the porphyrin precursors by inducing the first enzyme in haem biosynthesis pathway. In our study we present efficacy of gonadothropin – releasing hormone analog (triptoreline) in ten patients with cyclic attacks of acute intermittent porphyria. In our group six patients had sporadic AIP attacks and four patients had any attacks during treatment. Our experience indicates that ovarian suppression is effective in management of woman with recurrent premenstrual attacks of AIP.