Acta Haematologica Polonica, 2001, 32, 2
GRZEGORZ HELBIG · DARIUSZ KATA · JERZY HOŁOWIECKI
Przypadek wariantu ostrej białaczki promielocytowej z wysoką ekspresją antygenów CD34, CD117, markerów linii limfocytów B i T oraz nietypową ewolucją obrazu cytomorfologicznego
A case of acute promyelocytie leukemia - variant (M3v) with high expression of CD34, CD117, B and T cell lineage antigens and atypical untypical evolution of morphologic smear
- SłOWA KLUCZOWE:
- Ostra białaczka promielocytowa-wariant • Immunofenotypizacja • Kwas all-trans retinowy
- KEY WORDS:
- Acute promyelocytic leukemia-variant • Immunophenotyping • All-trans retinoic acid
STRESZCZENIE: W pracy przedstawiono przypadek 35-letniej chorej z wariantem ostrej białaczki promielocytowej, pierwotnie błędnie rozpoznanej jako ostra białaczka mielomonocytowa. Diagnozę ustalono na podstawie badania biomolekularnego techniką RT-PCR, które ujawniło obecność rearanżacji PML/RAR alfa. U chorej w okresie poprzedzającym leczenie obserwowano nietypową transformację klonu białaczkowego, wyjściowo wykazującego cechy dojrzewania jak w formie hypergranulamej APL, do postaci morfologicznie mniej zróżnicowanej, z wysoką ekspresją antygenu CD34, CD117 i markerów z linii limfocytów B i T. Zastosowane leczenie cytostatyczne połączone z użyciem kwasu all-trans retinowego pozwoliło na uzyskanie remisji hematologicznej i biomolekularnej. Omówiono przyczyny trudności diagnostycznych w przypadkach M3v.
SUMMARY: A case of a 35-year old patient with M3v, originally diagnosed as M4 FAB, is presented. The final diagnosis was based on the results of RT-PCR, which demonstrated PML/RAR alfa positivity. An atypical blast cell transformation in a short period before the starting of the treatment was observed. Initially a high grade of maturity of leukemic clone had been revealed, resembling hypergranular form of APL, then a transformation into undifferentiated blast cells with high expression of CD34, CD117 and B and T cell lineage appeared. A treatment using chemotherapy and all-trans retinoic acid completed successfully. A hematologic and molecular remission was achieved. The diagnostic problems in cases of M3v are discussed.






