Acta Haematologica Polonica, 2006, 37, 2
JAN STYCZYŃSKI · LIDIA GIL
Ostra białaczka limfoblastyczna: różnice pomiędzy dziećmi i dorosłymi
Acute lymphoblastic leukemia: differences between children and adults
- SłOWA KLUCZOWE:
- Ostra białaczka limfoblastyczna • Dzieci • Dorośli • Czynniki prognostyczne • Wyniki leczenia
- KEY WORDS:
- Acute lymphoblastic leukemia • Children • Adults • Prognostic factors • Therapy outcome
STRESZCZENIE: Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) de novo stanowi 28% wszystkich chorób nowotworowych wieku dziecięcego i około 1% chorób nowotworowych u dorosłych. Dwie trzecie wszystkich przypadków ALL występuje u dzieci. Dzięki skojarzonej chemioterapii, długotrwałą remisję aktualnie osiąga około 80% dzieci i około 40% dorosłych. W pracy przedstawiono różnice w biologii komórek białaczkowych i profilu cytogenetycznym, które wpływają na zróżnicowanie profilu oporności na cytostatyki i zróżnicowane wyniki terapii przeciwbiałaczkowej u dzieci i dorosłych. Szczególnie niekorzystnymi czynnikami prognostycznymi u dorosłych jest rosnąca z wiekiem częstość występowania rearanżacji BCR-ABL przy nieobecności korzystnych aberracji cytogenetycznych oraz obecność białka oporności wielolekowej PGP, indukowana w ciągu życia poprzez kontakt z ksenobiotykami. Współistnienie oraz indukowanie różnych mechanizmów oporności na cytostatyki jest częstym zjawiskiem u dorosłych z ALL. Wydaje się, że wiek jest prognostycznie niekorzystną zmienną o charakterze ciągłym w ALL: rokowanie pogarsza się wraz z wiekiem. Jest to zależne od odmiennej biologii, cytogenetyki oraz mechanizmów oporności zróżnicowanych w różnych grupach wiekowych. Zdolność tolerancji chemioterapii, odmienności w protokołach chemioterapii i różnice w ich realizacji u dzieci i dorosłych są dodatkowymi elementami wpływającymi na przebieg terapii. Szereg czynników, które nawarstwiają się w ciągu życia, pogarsza możliwości organizmu w walce z chorobą nowotworową. ALL może służyć jako modelowa choroba pokazująca, że trudności terapeutyczne w onkologii narastają wraz z wiekiem.
SUMMARY: Acute lymphoblastic leukemia (ALL) accounts for 28% of all newly diagnosed cases of cancer in childhood and 1% in adults. Two thirds of all cases occurs below 18 years of age. With multiagent chemotherapy currently 80% of children, but only 40% of adults reach long-term remission. This review is focused on differences in biology and cytogenetics of lymphoblasts, which are related to differences in drug resistance profile and therapy outcome in children and adults. The most striking adverse prognostic factors in adults are presence of BCR-ABL rearrangement with absence of favourable cytogenetic aberrations as well as presence of multidrug resistance protein PGP, mainly induced by xenobiotics, both with increasing frequency throughout life. Co-existence and induction of various drug resistance mechanisms are frequent






