STRESZCZENIE: Izolowane wznowy pozaszpikowe u chorych z ostrą białaczką limfoblas­tyczną (OBL) bez towarzyszącego zajęcia szpiku kostnego należą do rzadkości po allogenicz­nych przeszczepieniach szpiku kotnego (allo-BMT). Niewiele wiadomo o biologii, czynnikach predysponujących, leczeniu i jego efektach w przypadku wznów pozaszpikowych w porów­naniu do nawrotów obejmujących wyłącznie szpik kostny. Przedstawiamy 2 pacjentki z grupy wysokiego ryzyka OBL, u których stwierdzono izolowane wznowy pozaszpikowe po zabiegach allo-BMT. U pierwszej pacjentki z nawrotową postacią OBL Ph+, drugą całkowitą remisję cytogenetyczną i molekularną uzyskano w wyniku stosowania imatinibu i w ciągu 6 tygodni od uzyskania CR2 przeprowadzono allotransplantację szpiku od dawcy niespokrewnionego. Po 13 miesiącach od zabiegu stwierdzono u chorej białaczkowe nacieki skórne, podczas gdy jej szpik wykazywał cechy całkowitej remisji hematologicznej i pełnego chimeryzmu dawcy. Patologicz­ne nacieki były oporne na leczenie imatinibem. Pacjentka zmarła wskutek infekcji płucnej w przebiegu polichemioterapii, podanej celem opanowania progresji choroby (nacieki komórek białaczkowych w jamie opłucnej i otrzewnej, zajęcie szpiku kostnego). U drugiej chorej z rozpoznaną OBL typu pre-preB, wznowa objęła tkanki miękkie lewego podudzia. Guz białaczkowy uległ regresji po zastosowaniu miejscowej radioterapii i podawaniu interferonu­ alfa. Pacjentka w szereg miesięcy po stwierdzeniu nawrotu pozaszpikowego, otrzymując interferon-alfa jako leczenie podtrzymujące, jest nadal w stanie całkowitej remisji hematologicz­nej. Nasze obserwacje wskazują, że reakcja przeszczep przeciwko białaczce (GVL) może stanowić czynnik ograniczający rozwój resztkowych ognisk białaczki, mogą też sugerować, że jest ona silniejsza w szpiku, aniżeli w tkankach obwodowych. W pracy omówiono możliwe mechanizmy prowadzące do selektywnego zajęcia miejsc pozaszpikowych oraz sposoby postępowania terapeutycznego w tych przypadkach.

SUMMARY: Isolated extramedullary (EM) relapses of acute lymphoblastic leukaemia (ALL) without concomitant involvement of the marrow are very rare after allogeneic bone marrow transplantation (allo-BMT). Little is known about biology, predisposing factors, treatment and outcome of EM as compared to marrow only relapses. We report two high-risk ALL female patients with episodes of isolated EM relapse after allo-BMT. In the first patient with recurrent Ph-positive ALL, second complete cytogenetic and molecular remission was achieved with the use of imatinib and the unrelated donor-BMT was performed within 6 weeks. Thirteen months after URD-BMT she developed leukaemic skin infiltrates while her bone marrow showed signs of complete hematological remission and full donor chimerism. These pathologic infiltrates were resistant to imatinib. The patient died due to pulmonary infection after treatment with systemic chemotherapy that was administered to control disease progression (infiltration of leukaemic cells into the pleural and abdominal cavities, bone marrow involvement). In the other patient, diagnosed with ALL type pre-pre-B, relapse occurred in the soft tissues of the left shank. The leukaemic masses disappeared after local radiotherapy and administration of interferon-alpha. The patient is still in complete hematological remission several months after the occurrence of relapses, receiving interferon-alpha as a maintenance treatment. Our observations suggest that the graft-versus-leukaemia (GVL) effect, that constitutes a factor limiting the development or residual leukaemic sites may be stronger in the marrow as compared with peripheral tissues. Possible mechanisms leading to selective involvement of EM sites and treatment options in these cases are discussed in this paper.