Acta Haematologica Polonica, 2003, 34, 4
TOMASZ WRÓBEL · GRZEGORZ MAZUR · KAROLINA LINDNER · KAZIMIERZ KULICZKOWSKI
Imatinib w leczeniu osteomielofibrozy - opis przypadku
Imatinib in the treatment of myelofibrosis with myeloid metaplasia - a case report
- SłOWA KLUCZOWE:
- Osteomielofibroza • Imatinib
- KEY WORDS:
- Myelofibrosis • Imatinib
STRESZCZENIE: Osteomielofibroza, zaliczana do grupy chorób mieloproliferacyjnych, jest klonalnym zaburzeniem wielopotencjalnej komórki progenitorowej. Patogeneza schorzenia związana jest z nadmiernym uwalnianiem przez patologiczne megakariocyty czynnika wzrostu pochodzenia płytkowego PDGF, który stymuluje komórki podścieliska szpiku do produkcji włókien kolagenowych. Imatinib jest inhibitorem kinaz tyrozynowych, m.in. receptora PDGF. Udział PDGF w patogenezie samoistnego włóknienia szpiku, stanowił dla nas przesłankę do zastosowania imatinibu w terapii tej choroby. Przedstawiamy opis przypadku chorej z osteomielofibrozą ze znaczną splenomegalią, u której zastosowano imatinib.
SUMMARY: Myelofibrosis with myeloid metaplasia classified as a chronic myeloproliferative disease is a clonal stem cell disorder. Pathogenesis of myelofibrosis is related to overproduction of platelet-derived growth factor (PDGF) by abnormal megakaryocytes in the bone marrow. PDGF stimulates bone marrow stromal cells to enhanced synthesis of collagen. Imatinib is an inhibitor of specific protein tyrosine kinases including PDGF receptor, and this is the rationale for imatinib therapy in OMF. We report a case of female patient with myelofibrosis and massive splenomegaly treated with imatinib.






