Acta Haematologica Polonica, 2000, 31, 3
JADWIGA FABIJAŃSKA-MITEK · AGNIESZKA DŁUŻNIEWSKA · ANGELINA BUJAKOWSKA-MORYL · BARBARA GÓRSKA · BOGUMIŁA MICHALEWSKA
Ciężka niedokrwistość autoimmunohemolityczna z autoprzeciwciałami klasy IgA
Severe autoimmune haemolytic anaemia with IgA autoantibodies
- SłOWA KLUCZOWE:
- Niedokrwistość autoimmunohemolityczna (NAIH) • Autoprzeciwciała 19A • NAIH z ujemnym "Coombsem"
- KEY WORDS:
- Autoimmune haemolytic anaemia (AIHA) • 19A autoantibodies • "Coombs negative" AIHA
STRESZCZENIE: U 14-letniego chłopca wystąpiła ostra samoistna niedokrwistość hemolityczna. Na krwinkach i w surowicy wykryto autoprzeciwciała IgA o nie opisanych dotąd cechach serologicznych; nie towarzyszyła im inna klasa przeciwciał ani dopełniacz, reagowały w pośrednim teście antyglobulinowym wykazując optymalną aktywność w temperaturze 4°C i były wykrywalne tylko techniką kolumnową, przy ujemnych wynikach tradycyjnych testów probówkowych. Czynnościowe testy komórkowe wykazały możliwość interakcji autoprzeciwciał IgA z mononuklearami krwi obwodowej. W leczeniu chorego zastosowano przetoczenia krwi, plazmaferezy, wysokie dawki sterydów i dożylnych immunoglobulin. Uzyskano dobrą odpowiedź; po 3 tygodniach stan kliniczny chorego zaczął się poprawiać, po 4 miesiącach autoprzeciwciał nie wykrywano, a parametry morfologiczne i biochemiczne były w normie.
SUMMARY: A 14 year old boy developed idiopathic severe haemolytic anaemia. Autoantihodies with unique serological features were detected on the patient's RBCs and in his serum; they were not accompanied by autoantibodies of other Ig classes and C3, reacted in the indirect antiglbulin test with optimal activity in 4°C and were detected by the microcolumn gel technique only. The cellular assays showed interaction between IgA autoantibodies and mononuclear cells. Blood transfusions, plasma-exchange therapy, high-dose of steroids and i.v. Ig were applied. The patient responded well; after 3 weeks his clinical condition improved, 4 months later autoantibodies were undetectable and all blood counts were normal.






