Polskie Towarzystwo
Hematologów i Transfuzjologów

czcionka: [+] powiększ | [-] pomniejsz

Acta Haematologica Polonica, 2009, 40, 2

BOGUMIŁA MICHALEWSKA

Niedokrwistości autoimmunohemolityczne – znaczenie szczegółowej diagnostyki laboratoryjnej w rozpoznawania rzadkich przypadków

Autoimmune hemolytic anemias – significance of detailed laboratory testing for diagnosis of rare cases

SłOWA KLUCZOWE:
Niedokrwistość autoimmunohemolitycznaAutoprzeciwciała do krwinek czerwonychBezpośredni test antyglobulinowy
KEY WORDS:
Autoimmune hemolytic anemiaRed cell autoantibodyDirect antiglobulin test
pełna treść »
STRESZCZENIE: Niedokrwistość autoimmunohemolityczna (NAIH) jest chorobą, w której produkowane są patologiczne przeciwciała skierowane do własnych krwinek. Może ona przebiegać w postaci łagodnej hemolizy, ale również jako ciężka hemoliza zagrażająca życiu, a nawet być przyczyną śmierci chorego. Najczęściej cechą wspólną NAIH jest dodatni bezpośredni test antyglobulinowy (BTA). W oparciu o optymalną temperaturę działania autoprzeciwciał ogólnie przyjęto podział na NAIH typu ciepłego, w której występują niekompletne autoprzeciwciała IgG i NAIH typu zimnego: z zimnymi autoaglutyninami IgM (choroba zimnych aglutynin) lub z hemolizynami dwufazowymi (napadowa zimna hemoglobinuria). Nie zawsze jednak autoprzeciwciała wykazują wszystkie cechy charakterystyczne dla danego typu NAIH. Do rzadko spotykanych zalicza się chorych z ciepłymi autoprzeciwciałami IgA, a wyjątkowymi przypadkami są chorzy z ciepłymi autoaglutyninami IgM lub/i ciepłymi hemolizynami. Znane są również przypadki z cechami klinicznymi NAIH typu ciepłego, z ciężką postacią hemolizy, ale z ujemnym BTA i dopiero zastosowanie dodatkowych badań bardzo czułymi technikami, nie stosowanymi rutynowo, pozwala wykazać opłaszczenie krwinek autoprzeciwciałami. Często pozostaje nieznana przyczyna braku możliwości wykazania aktywności autoprzeciwciał w badaniach serologicznych. Właściwe rozpoznanie rzadkich przypadków NAIH wymaga przeprowadzenia szczegółowych badań serologicznych, wnikliwej analizy wyników oraz konsultacji z doświadczonym, referencyjnym laboratorium immunohematologicznym.
SUMMARY: Autoimmune Hemolytic Anemia (AIHA) is a disorder in which the immune system produces pathologic antibodies directed against its own red blood cells. The course of disorder may range from mild to severe life-threatening hemolysis, which can even lead to death of the patient. AIHA is most commonly diagnosed by a positive result of the direct antiglobulin test (DAT). Depending on the temperature at which autoantibodies react with red blood cells in vitro, AIHA is classified as warm type AIHA with incomplete IgG autoantibodies and cold type AIHA with cold IgM autoagglutinins (cold agglutinin disease) or with biphasic hemolysins (paroxysmal cold hemoglobinuria). The autoantibodies however, do not always display all the characteristics for a specific type of AIHA. There appear very rare cases of warm type AIHA with IgA autoantibodies and quite exceptional cases of warm type AIHA with IgM autoagglutinins and/or warm hemolysins. There are also few cases of warm type AIHA clinical symptoms and severe hemolysis but with negative DAT where autoantibody coating on red cells can be detected only after applying additional, more sensitive techniques, which are not in routine use. The reason why it is not always possible to detect autoantibody activity in serological tests remains unknown. Proper diagnosis of rare AIHA cases requires detailed serological testing, careful analysis of test results and consultations with specialist immunohematological reference laboratory.

pełna treść:

pobierzpobierz pełną treść publikacji (PDF 130kb)

Pobierz program Adobe Reader®Do otwarcia plików PDF niezbedny jest darmowy program Adobe Reader® Jeśli nie masz tego programu pobierz go tutaj