Acta Haematologica Polonica, 2002, 33, 4
KRZYSZTOF LEWANDOWSKI · MARIA BIENIASZEWSKA · MAŁGORZATA STACHERA · ANDRZEJ HELLMANN
Transformacja megakarioblastyczna nadpłytkowości samoistnej - opis przypadku
Megakaryoblastic translormation of essential thrombocythaemia - a case report
- SłOWA KLUCZOWE:
- Nadpłytkowość samoistna • Transformacja blastyczna • Leczenie
- KEY WORDS:
- Essential thrombocythaemia • Blast transformation • Treatment
STRESZCZENIE: Przedstawiamy przypadek 53-letniej chorej z rozpoznaną w 1980 roku nadpłytkowością samoistną (NS), u której po 20 latach trwania choroby, okresowo leczonej busulfanem, doszło do transformacji białaczkowej. Badania morfologiczne i immunologiczne szpiku wykazały przynależność klonu białaczkowego do linii megakarioblastycznej. Pomimo trzykrotnie podejmowanych prób leczenia indukcyjnego, nie uzyskano remisji choroby, chora zmarła z powodu powikłań infekcyjnych związanych z głęboką pancytopenią. Prezentowany przypadek wydaje się być interesujący nie tylko z powodu szczególnie rzadkiego występowania tego typu transformacji. Bardzo długi czas jaki upłynął od rozpoznania NS do pojawienia się transformacji oraz stosunkowo niewielka sumaryczna dawka zastosowanego busulfanu zdają się sugerować, że mamy do czynienia z transformacją będącą wyrazem naturalnego przebiegu NS, chociaż nie można jednoznacznie wykluczyć wpływu stosowanej uprzednio terapii cytoredukcyjnej.
SUMMARY: In this case report we present a 53 year-old female patient with essential thrombocythaemia diagnosed 20 years earlier in whom leukemic transformation was observed. In the course of the disease the patient was periodically treated with busulfan. At transformation both morphology and flow cytometry phenotyping confirmed the blasts to be of megakaryocytic origin. In spite of three courses of induction chemotherapy no remission was achieved. The patient expired due to infectious complications in the course of prolonged pancytopenia. This case report is interesting not only because this type of blast transformation is very rare. The total dose of busulfan given to the patient was rather small. Therefore it can be assumed that leukemic transformation in this patient occurred in the natural course of the disease, even though we cannot definitely exclude the influence of alkylating agent employed for treatment.






