Acta Haematologica Polonica, 2009, 40, 2
MARIA BIENIASZEWSKA
Leczenie przewlekłych zespołów mieloproliferacyjnych Ph ujemnych
Myeloproliferative Ph negative neoplasms – current treatment options
- SłOWA KLUCZOWE:
- Nadpłytkowość samoistna • Czerwienica prawdziwa • Pierwotne zwłóknienie szpiku • Leczenie
- KEY WORDS:
- Essentials thrombocythaemia • Polycythaemia vera • Primary myelofibrosis • Treatment
STRESZCZENIE: Postęp wiedzy na temat podłoża molekularnego przewlekłych zespołów mieloproliferacyjnych jaki dokonał się w ciągu ostatnich dwóch lat budzi zrozumiałe zainteresowanie. Odkrycie mutacji JAK2 występującej u ponad 98% chorych z czerwienicą prawdziwą i 50–60% chorych z nadpłytkowością samoistną, stało się przyczyną weryfikacji kryteriów diagnostycznych tych zespołów.
Mimo, że odkrycia te nie zmieniły dotychczas podejścia terapeutycznego, można mieć nadzieję, że w przyszłości i ta dziedzina ulegnie zasadniczym przeobrażeniom. W artykule przedstawiono zmiany w kryteriach diagnostycznych przewlekłych zespołów mieloproliferacyjnych Philadelphia ujemnych oraz przedstawiono aktualne podejście terapeutyczne, oparte o ocenę czynników ryzyka i czynników rokowniczych.
Mimo, że odkrycia te nie zmieniły dotychczas podejścia terapeutycznego, można mieć nadzieję, że w przyszłości i ta dziedzina ulegnie zasadniczym przeobrażeniom. W artykule przedstawiono zmiany w kryteriach diagnostycznych przewlekłych zespołów mieloproliferacyjnych Philadelphia ujemnych oraz przedstawiono aktualne podejście terapeutyczne, oparte o ocenę czynników ryzyka i czynników rokowniczych.
SUMMARY: The studiem conducted during last two years resulted in better understanding of molecular basis of chronic myeloproliferative disorders and stimulated the discussion on diagnostic criteria of these diseases. In particular, the discovery of JAK2 mutation which is present in almost 100% of patients with polycythemia vera, clearly showed a necessity of verification of present diagnostic procedures and criteria. The paper present a new proposal of diagnostic criteria which was published in Blood in 2008 and discuss the treatment of myeloproliferative neoplasms.






