STRESZCZENIE: Mastocytoza układowa to wieloobjawowy zespół chorobowy, charak­teryzujący się klonalną proliferacją mastocytów naciekających różne narządy - przede wszystkim skórę, wątrobę, śledzionę, węzły chłonne oraz szpik kostny. Mastocyty pochodzą od komórki macierzystej szpiku (CD34+). Częstość, z jaką SMCD występuje u osób z chorobami układu krwiotwórczego sugeruje, że nie jest to przypadkowa koincydencja. Przedstawiono przypadek 49 letniej pacjentki ze współistniejącymi - mastocytozą układową i mielofibrozą.

SUMMARY: Systemic mast cell disease (SMCD) is a term used for tumorous proliferation of tissue mast cells involving various organs. The tissues most commonly affected are skin, liver, spleen, lymph nodes and bone marrow. Mast cells are of hematopoietic origin and develop from multipotent (CD34+) hematopoietic progenitor cells. The frequency with which (SMCD) is found in patients with haematological disorders suggests that the association is not random. We describe the case of a 49 year old woman with systemic mastocytosis and myelofibrosis.