Acta Haematologica Polonica, 2006, 37, 2
KRYSTYNA MAŚLANKA · ANNA SIKORSKA · MAŁGORZATA UHRYNOWSKA · LECH KONOPKA
Autoprzeciwciała przeciwpłytkowe skierowane przeciw glikoproteinom płytek krwi GPIIb/IIIa i GPIb, a przebieg choroby i wyniki leczenia w małopłytkowościach samoistnych
Platelet autoantibodies directed against platelet glycoproteins GPIIb/IIIa and GPIb vs course of disease and the treatment results in idiopathic thrombocytopenic purpura
- SłOWA KLUCZOWE:
- Małopłytkowość samoistna • Immunizacja antygenami płytek krwi • Autoprzeciw-ciała przecipłytkowe
- KEY WORDS:
- Idiopathic thrombocytopenic purpura • Platelet immunization • Platelet autoanti-bodies
STRESZCZENIE: Autoprzeciwciała przeciwpłytkowe u chorych z małopłytkowoscią samoistną (ITP) są najczęściej skierowane przeciw glikoproteinom (GP) płytek krwi GPIIb/IIIa lub/i GPIb. Istnieją sprzeczne informacje dotyczące zależności pomiędzy nasileniem objawów choroby i skutecznością leczenia, a rodzajem wykrytych u chorych autoprzeciwciał przeciwpłytkowych. W obecnej pracy poddano ocenie 78 chorych z ITP (67 kobiet i 11 mężczyzn), u których stwierdzono przeciwciała w teście immunoenzymatycznym MAIPA (monoclonal antibody immobilized platelet antigens).
Autoprzeciwciała skierowane przeciw GPIb wykryto u 10 chorych, a przeciw GPIIb/IIIa u 42, natomiast przeciwko obu glikoproteinom u 26 chorych. U 83% chorych, bez względu na rodzaj posiadanych autoprzeciwciał, rozpoznawano przewlekłą postać ITP.
Nasilenie objawów choroby oceniano na podstawie występowania u chorych najniższych wartości płytek krwi oraz objawów skazy krwotocznej. Nie zaobserwowano korelacji pomiędzy rodzajem wykrytych u chorych autoprzeciwciał przecipłytkowych, a nasileniem objawów skazy krwotocznej, jakkolwiek największy odsetek osób z liczbą płytek poniżej 10G/L stwierdzono u chorych z przeciwciałami przeciwko GPIIb/IIIa.
Jako kryterium wyleczenia przyjęto liczbę płytek powyżej 150 G/L, która utrzymywała się u chorego przez conajmiej 2 lata. Wyleczenie uzyskano u 41% chorych a bardzo dobry odległy wynik leczenia występował nie zależnie od rodzaju obecnych autoprzeciwciał przeciwpłytkowych.
Autoprzeciwciała skierowane przeciw GPIb wykryto u 10 chorych, a przeciw GPIIb/IIIa u 42, natomiast przeciwko obu glikoproteinom u 26 chorych. U 83% chorych, bez względu na rodzaj posiadanych autoprzeciwciał, rozpoznawano przewlekłą postać ITP.
Nasilenie objawów choroby oceniano na podstawie występowania u chorych najniższych wartości płytek krwi oraz objawów skazy krwotocznej. Nie zaobserwowano korelacji pomiędzy rodzajem wykrytych u chorych autoprzeciwciał przecipłytkowych, a nasileniem objawów skazy krwotocznej, jakkolwiek największy odsetek osób z liczbą płytek poniżej 10G/L stwierdzono u chorych z przeciwciałami przeciwko GPIIb/IIIa.
Jako kryterium wyleczenia przyjęto liczbę płytek powyżej 150 G/L, która utrzymywała się u chorego przez conajmiej 2 lata. Wyleczenie uzyskano u 41% chorych a bardzo dobry odległy wynik leczenia występował nie zależnie od rodzaju obecnych autoprzeciwciał przeciwpłytkowych.
SUMMARY: Platelet autoantibodies in idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) are most often directed against platelet glycoproteins (GP) GPIIb/IIIa or/and GPIb. There are discrepant data concerning the relationship between intensification of the disease, the treatment effectiveness and the type of detected platelet autoantibodies. In this paper we provide an evaluation of 78 ITP patients (67 women and 11 men) with antibodies detected in immunoenzymatic test MAIPA (monoclonal antibody immobilized platelet antigens).
Platelet autoantibodies against GPIb were detected in 10 patients and against GPIIb/IIIa in 42 patients, while platelet autoantibodies directed against both glycoproteins were detected in 26 patients. Regardless of the type of platelet autoantibodies, around 83% of the patients manifested chronic ITP.
The intensification of the disease was determined by the lowest platelet count and symptoms of diathesis. No correlation between the type of detected platelet autoantibodies and the intensification of diathesis was observed, although the highest percentage of persons with platelet count below 10 G/L was found in patients with antibodies against GPIIb/IIIa.
A platelet count of more than 150 G/L persisting for at least two years was accepted as criterion for recovery. Regardless of the type of platelet autoantibodies around 41% of the patients were considered cured (this group included all patients with acute ITP).
Platelet autoantibodies against GPIb were detected in 10 patients and against GPIIb/IIIa in 42 patients, while platelet autoantibodies directed against both glycoproteins were detected in 26 patients. Regardless of the type of platelet autoantibodies, around 83% of the patients manifested chronic ITP.
The intensification of the disease was determined by the lowest platelet count and symptoms of diathesis. No correlation between the type of detected platelet autoantibodies and the intensification of diathesis was observed, although the highest percentage of persons with platelet count below 10 G/L was found in patients with antibodies against GPIIb/IIIa.
A platelet count of more than 150 G/L persisting for at least two years was accepted as criterion for recovery. Regardless of the type of platelet autoantibodies around 41% of the patients were considered cured (this group included all patients with acute ITP).
