STRESZCZENIE: Etiopatogeneza młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (MIZS) pozostaje wciąż niewyjaśniona. W rozwoju reumatoidalnego zapaleniu stawów (RZS) u dorosłych sugeruje się rolę patogenetyczną komórek dendrytycznych (DC). Problem ten jest słabo poznany w MIZS. Dlatego, celem naszych badań była ocena DC krążących we krwi obwodowej (blood DC, BDC) oraz ich poszczególnych subpopulacji w tej chorobie. Badania przeprowadzono u 36 nieleczonych dzieci chorych na MIZS oraz w grupie kontrolnej (22 zdrowych rówieśników). Na podstawie ekspresji szeregu antygenów, w tym antygenów BDCA 1, 2 i 3, wyróżniono trzy subpopulacje BDC: mieloidalne mDC1 (BDCA1+) i mDCA2 (BDCA3+) oraz plazmocytoidalną, pDC (BD- CA2+). Wartości BDC uzyskane w grupie badanej korelowano z obrazem klinicznym i reakcją na leczenie. Wykazano głęboki deficyt całkowitego odsetka BDC oraz ich poszczególnych populacji u dzieci chorych na MIZS w porównaniu z grupą kontrolną. Stwierdzono statystycznie znamienną zależność pomiędzy najniższym odsetkiem BDC a wysoką aktywnością MIZS (p<0.030). Spośród parametrów składających się na ocenę przebiegu klinicznego choroby, stwierdzono ujemną korelację odsetka BDC przede wszystkim z liczbą płytek krwi (p=0.0006), ale także z poziomem przeciwciał przeciwjądrowych, ANA, (p=0.035), oraz obecnością czynnika reumatoidalnego, RF (p=0.033). Niski odsetek mDC1 i pDC korelował z wysokim stężeniem białka C-reaktywnego, CRP (p= odpowiednio 0.010 i 0.027). Ponadto, wykazano że chorzy na MIZS, u których nie uzyskano znaczącej poprawy po 12 miesiącach leczenia, mieli znacząco niższą liczbę BDC w momencie diagnozy, niż ci u których obserwowano w tym czasie dobrą reakcję kliniczną i laboratoryjną (p=0.037). Podsumowując, w przebiegu MIZS stwierdza się znaczący niedobór BDC, dotyczący wszystkich subpopulacji tych komórek. Jak wynika z naszych badań niski odsetek BDC można zaliczyć do nowych wykładników aktywności MIZS.

SUMMARY: Pathogenesis of juvenile idiopathic arthritis (JIA) still remains unclear. The significant role of dendritic cells (DC) in the development of adult rheumatoid arthritis (RA)) has been postulated, however, this problem was poorly explored in JIA. Therefore, we performed the study assessing circulating, blood DC (BDC) and their particular subpopulations in this disease. We examined 36 untreated JIA children as well as 22 sex- and age-matched healthy persons as the control. Based on expression of several antigens, including BDC antigens (BDCA) 1, 2 or 3, we were able to distinguish three BDC subpopulations: myeloid mDC1 (BDCA1+) and mDCA2 (BDCA3+), as well as plasmacytoid pDC (BDCA2+). The BDC values obtained in JIA children were correlated with the clinical picture and response to treatment. As the results, we found significant deficiency
of BDC rates, including both all BDC and their particular subtypes, comparing to the controls. Moreover, there was a statistically significant correlation between the lowest BDC rates and the high JIA activity (p<0.030). Among clinical and laboratory parameters of the disease activity, we found a significant, negative correlation between BDC rates and platelets count (p=0.0006), antinuclear antibody (ANA) levels (p=0.035) and the presence of rheumatoid factor, RF (p=0.033). the low mDC1and pDC rates correlated with the high activity of C-reactive protein, CRP (p=0.010 and p=0.027, respectively). Moreover, JIA children with lowest BDC rates at the diagnosis showed significantly worse response after 12 months of implementing of JIA-specific treatment (p=0.037). In conclusion, the course of JIA is characterized by the deficiency of BDC, and this phenomenon concerns all BDC subtypes. Our data indicate, that the low BDC rate can be defined as a new parameter of JIA activity.