Acta Haematologica Polonica, 2004, 35, 1
GRZEGORZ HELBIG · BEATA STELLA-HOŁOWIECKA · DARIUSZ KATA · KRZYSZTOF WOŹNICZKA · JERZY HOŁOWIECKI
Skuteczna terapia imatinibem u pacjenta z zaawansowaną i oporną postacią idiopatycznego zespołu hypereozynofilowego
The effective therapy with imatinib in a patient with advanced and resistant form of idiopathic hypereosinophilic syndrome
- SłOWA KLUCZOWE:
- Imatinib • Zespół hypereozynofilowy
- KEY WORDS:
- Imatinib • Hypereosinophilic syndrome
STRESZCZENIE: Idiopatyczny zespół hypereozynofilowy (HES) jest rzadkim schorzeniem hematologicznym, charakteryzującym się nadmierną produkcją eozynofilów w szpiku kostnym, eozynofilią w krwi obwodowej i naciekami eozynolilowymi w różnych narządach.
W pracy opisano przypadek 19-1etniego chorego z HES, leczonego imatinibem. Główne zmiany narządowe obejmowały nacieki płucne oraz splenomegalię. W szpiku kostnym naciek komórkami kwasochłonnymi wahał się od 30 do 60%. Wykluczono inne możliwe przyczyny eozynofilii.
Pacjent był nieskutecznie leczony sterydami i hydroksykarbamidem, natomiast już po 10 dniach od włączenia imatinibu w dawce 100 mg dziennie zanotowano szybką i prawie całkowitą odpowiedź na zastosowaną terapię: uzyskano normalizację eozynofilii, ustąpiły radiologiczne cechy infiltracji płuc, zmniejszeniu uległa wielkość śledziony. Lek był dobrze tolerowany.
Okres obserwacji wynosi obecnie 10 miesiące, stosowana dawka leku wynosi 100 mg/dziennie. Utrzymuje się prawidłowy odsetek eozynofilów. W artykule przedstawiono możliwe mechanizmy odpowiedzi na imatinib w HES.
W pracy opisano przypadek 19-1etniego chorego z HES, leczonego imatinibem. Główne zmiany narządowe obejmowały nacieki płucne oraz splenomegalię. W szpiku kostnym naciek komórkami kwasochłonnymi wahał się od 30 do 60%. Wykluczono inne możliwe przyczyny eozynofilii.
Pacjent był nieskutecznie leczony sterydami i hydroksykarbamidem, natomiast już po 10 dniach od włączenia imatinibu w dawce 100 mg dziennie zanotowano szybką i prawie całkowitą odpowiedź na zastosowaną terapię: uzyskano normalizację eozynofilii, ustąpiły radiologiczne cechy infiltracji płuc, zmniejszeniu uległa wielkość śledziony. Lek był dobrze tolerowany.
Okres obserwacji wynosi obecnie 10 miesiące, stosowana dawka leku wynosi 100 mg/dziennie. Utrzymuje się prawidłowy odsetek eozynofilów. W artykule przedstawiono możliwe mechanizmy odpowiedzi na imatinib w HES.
SUMMARY: Hypereosinophilic syndrome (HES) is a rare hematologic disorder characterized by overproduction of eosinophils in bone marrow, eosinophilia in peripheral blood and eosinophilic inflitrates in organs.
In this case report, we describe a 19 year old patient diagnosed as idiopathic hypereosinophilic syndrome (HES) treated with imatinib mesylate. The dominant clinical findings were pulmonary infiltrations and splenomegaly. The bone marrow was infiltrated by eosinophils in 30-60%. Other possible causes of eosinophilia were excluded.
The disease was resistant to steroids and hydroxyurea, but there was a significant, almost complete response after only 10 days of treatment with imatinib mesylate 100 mg daily. The eosinophilia dropped to the normal range, the pulmonary infiltrates withdrew and splenomegaly decreased. The drug was well tolerated.
The follow-up has been now 10 months, the dose of imatinib is 100 mg daily. Eosinophilia is still under control. Possible mechanisms of response are discussed.
In this case report, we describe a 19 year old patient diagnosed as idiopathic hypereosinophilic syndrome (HES) treated with imatinib mesylate. The dominant clinical findings were pulmonary infiltrations and splenomegaly. The bone marrow was infiltrated by eosinophils in 30-60%. Other possible causes of eosinophilia were excluded.
The disease was resistant to steroids and hydroxyurea, but there was a significant, almost complete response after only 10 days of treatment with imatinib mesylate 100 mg daily. The eosinophilia dropped to the normal range, the pulmonary infiltrates withdrew and splenomegaly decreased. The drug was well tolerated.
The follow-up has been now 10 months, the dose of imatinib is 100 mg daily. Eosinophilia is still under control. Possible mechanisms of response are discussed.
