Polskie Towarzystwo
Hematologów i Transfuzjologów

czcionka: [+] powiększ | [-] pomniejsz

Acta Haematologica Polonica, 2005, 36, 1

ANNA KLUKOWSKA · PAWEŁ ŁAGUNA · AGNIESZKA OBITKO-PŁUDOWSKA · KRYSTYNA NIEDZIELSKA

Wywoływanie tolerancji immunologicznej u dzieci chorych na hemofilię A powikłaną inhibitorem czynnika VIII

Immune tolerance induction in haemophilic children with factor VIII inhibitors

SłOWA KLUCZOWE:
HemofiliaInhibitor czynnika VIIIImmunotolerancja KEY
KEY WORDS:
WORDS: HaemophiliaFactor VIII inhibitorImmune tolerance
pełna treść »
STRESZCZENIE: Program wywoływania immunotolerancji podjęto u 8 dzieci chorych na ciężką postać hemofilii A powikłanej obecnością inhibitora czynnika VIII o wysokim mianie w latach 1993-2004. Wiek dzieci w czasie wystąpienia inhibitora wahał się od 1 do 3,5 lat (mediana 2 lata). U 4 dzieci zastosowano koncentrat czynnika VIII w dawce 100 j/kg mc jeden raz dziennie, u jednego tę samą dawkę podawano 2 razy dziennie, a innemu dziecku jeden raz dziennie wstrzykiwano 60 j/kg mc. U dwojga dzieci stosowano niższe dawki cz. VIII, 50 j/kg mc, dwa lub trzy razy w tygodniu. Wywoływanie immunotolerancji stosowano przez okres od 2 do 60 miesięcy. U 4 dzieci uzyskano pozytywny efekt tolerancji immunologicznej, u 2 pro­gram jest kontynuowany a u 2 pozostałych przerwano podawanie czynnika VIII z powodu braku spadku miana inhibitora czynnika VIII. Program wywoływania tolerancji immunologicz­nej powinien być wprowadzony u każdego chorego na hemofilię po wykryciu inhibitora czynnika VIII.
SUMMARY: Immune tolerance induction regimen was introduced in 8 children with severe haemophilia A complicated by high-responding factor VIII inhibitor in 1993-2004. The age of children at inhibitor development ranged from 1 to 3,5 years (median 2 years). In 4 children f. VIII concentrates at a dose of 100 IU/kg bw daily were infused, in one child the same dose twice daily was infused and in another a dose of 60 IU/kg bw daily was given. In 2 children lower doses off. VIII, 50 IU/kg bw, twice or three times a week were used. Immune tolerance induction was applied from 2 to 60 months. In 4 children positive effect of immune tolerance has been achieved, in 2 patients the treatment is ongoing and in other 2 boys the program has failed. Immune tolerance induction regimen should be introduced in every haemophiliac after detection of f. VIII inhibitor.

pełna treść:

pobierzpobierz pełną treść publikacji (PDF 412kb)

Pobierz program Adobe Reader®Do otwarcia plików PDF niezbedny jest darmowy program Adobe Reader® Jeśli nie masz tego programu pobierz go tutaj