Acta Haematologica Polonica, 2007, 38, 3
JACEK TRELIŃSKI · JERZY RATAJCZAK · WOJCIECH DĄBROWSKI · KRZYSZTOF CHOJNOWSKI
Zagrażające życiu krwawienie u chorego z hemofilią A powikłaną krążącym inhibitorem o wysokim mianie – problemy terapeutyczne
Life-threatening bleeding in patient with haemophilia A complicated by high-titer factor VIII inhibitor - therapeutic dilemma
- SłOWA KLUCZOWE:
- Hemofilia A • Inhibitor • Krwawienie • aPCC • rVIIa
- KEY WORDS:
- Haemophilia A • Inhibitor • Bleeding • aPCC • rFVIIa
STRESZCZENIE: Obecność alloprzeciwciał skierowanych przeciwko czynnikowi VIII utrudnia skuteczne leczenie krwawień stanowiąc jedno z najpoważniejszych powikłań hemofilii A. W pracy przedstawiono chorego na hemofilię A z masywnym wylewem do mięśnia biodrowo-lędźwiowego, a także krwiakiem jamy opłucnej, u którego wykryto inhibitor czynnika VIII w wysokim mianie. Chory był leczony za pomocą koncentratu aktywowanych czynników zespołu protrombiny (FEIBA), rekombinowanego aktywnego czynnika VII (NovoSeven) i drenażu jamy opłucnej.
SUMMARY: The development of persistent inhibitory antibodies to factor VIII is one of the most serious complications of hemophilia. In this paper, patient with haemophilia A and massive bleeding to iliopsoas muscle and pleural cavity is described. The treatment was complicated by the discovery of high-titre factor VIII inhibitor. The patient received combined therapy with activated prothrombin complex concentrates (aPCC), activated recombinant factor VII (rFVIIa) and pleural cavity drainage.






