Acta Haematologica Polonica, 2009, 40, 3
JOANNA ZDZIARSKA · RAFAŁ MORGA · AGNIESZKA WALLENTIN-JANIK · BEATA MAZUREK · TERESA IWANIEC · JOLANTA RAŚ · ALEKSANDER B. SKOTNICKI · MAREK MOSKAŁA
Krwiak podtwardówkowy u pacjenta z hipoprokonwertynemią
Subdural hematoma in a patient with hypoproconvertinemia
- SłOWA KLUCZOWE:
- Czynnik VII • Hipoprokonwertynemia • Krwiak podtwardówkowy • rVIIa
- KEY WORDS:
- Factor VII • Hypoproconvertinemia • Subdural hematoma • rVIIa
STRESZCZENIE: Hipoprokonwertynemia (niedobór czynnika VII) to wrodzona, osoczowa skaza krwotoczna, odznaczająca się zmienną tendencją do krwawień, zwykle śluzówkowych. Pacjenci wymagają leczenia koncentratem czynnika VII w przypadku istotnych klinicznie krwawień, jak również profilaktycznej substytucji czynnika VII w okresie okołozabiegowym. Leczenie zagrażających życiu krwawień śródczaszkowych wymaga ścisłej współpracy neurochirurga z hematologiem oraz dostępności do specjalistycznego laboratorium koagulologicznego. Przedstawiamy przypadek 70-letniego pacjenta, u którego rozpoznanie niedoboru czynnika VII postawiono po operacji neurochirurgicznej wykonanej z powodu przewlekłego krwiaka podtwardówkowego. W okresie okołooperacyjnym podawano osocze świeżo mrożone, po ustaleniu rozpoznania hipoprokonwertynemii osoczopochodny koncentrat czynnika VII, a następnie rekombinowany, aktywny czynnik VII.
SUMMARY: Hypoproconvertinemia (factor VII deficiency) is a congenital bleeding disorder characterized by variable bleeding tendency. Bleeding episodes are predominantly mucosal and, if clinically significant, require treatment with factor VII concentrate. Perioperatively substitution of factor VII is necessary. Management of life threatening intracranial bleeds requires close cooperation between neurosurgeon and hematologist, as well as access to a specialized coagulation laboratory. We present a case of a 70-year-old patient with factor VII deficiency diagnosed after a neurosurgical procedure performed due to chronic subdural hematoma. Before surgery fresh frozen plasma was administered. After the diagnosis of hypoproconvertinemia was established, plasmaderived factor VII concentrate and recombinant, activated factor VII were used.






