Polskie Towarzystwo
Hematologów i Transfuzjologów

czcionka: [+] powiększ | [-] pomniejsz

Acta Haematologica Polonica, 2009, 40, 2

WIESŁAW WIKTOR JĘDRZEJCZAK

Zasady rozpoznawania i leczenia amyloidozy AL.

Principles of diagnosis and therapy of AL amyloidosis

SłOWA KLUCZOWE:
Choroby komórek plazmatycznychŁańcuchy lekkie immunoglobulinAmyloid
KEY WORDS:
Plasma cell disordersImmunoglobulin light chainAmyloid
pełna treść »
STRESZCZENIE: Amyloidoza AL należy do chorób komórek plazmatycznych, ale odróżnia się tym, że w obrazie chorobowym dominują następstwa odkładania się w tkankach białka wytwarzanego przez złośliwe plazmocyty, które jest łańcuchem lekkim immunoglobulin lub jego częścią i, które przybiera formę amyloidu. Choroba przez długi czas jest skąpoobjawowa, a rozpoznanie polega na stwierdzeniu amyloidu w bioptacie tkanki. Leczenie jest zbliżone do postępowania w innych chorobach komórek plazmatycznych, ale obarczone znacznie większą liczbą powikłań i daje znacznie gorsze efekty, gdyż w zasadzie możliwe jest jedynie czasowe powstrzymanie rozwoju choroby bez wpływu na już zdeponowane białko i tego następstwa.
SUMMARY: AL. amyloidosis belongs to larger group of plasma cell dyscrasias but differs in that in clinical presentation dominant are the consequences of deposition of protein product of malignant plasmocytes in the tissues. This product is immunoglobulin light chain or its portion adopting amyloid conformation. The disease is asymptomatic for long periods and diagnosis is made after finding amyloid in tissue sections. Treatment is generally similar as in other plasma cell dyscrasias but associated with much higher frequency of complications and with poorer results. Generally, it is possible to achieve only transient inhibition of disease progression without effect on already deposited protein and its consequences.

pełna treść:

pobierzpobierz pełną treść publikacji (PDF 79kb)

Pobierz program Adobe Reader®Do otwarcia plików PDF niezbedny jest darmowy program Adobe Reader® Jeśli nie masz tego programu pobierz go tutaj