Acta Haematologica Polonica, 2009, 40, 2
WIESŁAW WIKTOR JĘDRZEJCZAK
Zasady rozpoznawania i leczenia amyloidozy AL.
Principles of diagnosis and therapy of AL amyloidosis
- SłOWA KLUCZOWE:
- Choroby komórek plazmatycznych • Łańcuchy lekkie immunoglobulin • Amyloid
- KEY WORDS:
- Plasma cell disorders • Immunoglobulin light chain • Amyloid
STRESZCZENIE: Amyloidoza AL należy do chorób komórek plazmatycznych, ale odróżnia się tym, że w obrazie chorobowym dominują następstwa odkładania się w tkankach białka wytwarzanego przez złośliwe plazmocyty, które jest łańcuchem lekkim immunoglobulin lub jego częścią i, które przybiera formę amyloidu. Choroba przez długi czas jest skąpoobjawowa, a rozpoznanie polega na stwierdzeniu amyloidu w bioptacie tkanki. Leczenie jest zbliżone do postępowania w innych chorobach komórek plazmatycznych, ale obarczone znacznie większą liczbą powikłań i daje znacznie gorsze efekty, gdyż w zasadzie możliwe jest jedynie czasowe powstrzymanie rozwoju choroby bez wpływu na już zdeponowane białko i tego następstwa.
SUMMARY: AL. amyloidosis belongs to larger group of plasma cell dyscrasias but differs in that in clinical presentation dominant are the consequences of deposition of protein product of malignant plasmocytes in the tissues. This product is immunoglobulin light chain or its portion adopting amyloid conformation. The disease is asymptomatic for long periods and diagnosis is made after finding amyloid in tissue sections. Treatment is generally similar as in other plasma cell dyscrasias but associated with much higher frequency of complications and with poorer results. Generally, it is possible to achieve only transient inhibition of disease progression without effect on already deposited protein and its consequences.






