STRESZCZENIE: Limfohistiocytoza hemofagocytarna (HLH) to stan hiperzapalenia, w którym (u dorosłych zwykle pod wpływem zakażenia wirusem Epsteina-Barr) dochodzi najpierw do paraliżu limfocytów cytotoksycznych, a następnie do samonapędzającego się pobudzenia pomocniczych limfocytów T typu pierwszego do wytwarzania cytokin prozapalnych, które z kolei aktywują makrofagi (histiocyty). Cytokiny w dużych ilościach powodują zaburzenia metaboliczne i uszkodzenia wielu narządów, co bez leczenia prowadzi do śmierci. Na czoło objawów wysuwają się pancytopenia, hepatosplenomegalia, hiperferrytynemia, hipertrójglicerydemia i hipofibrynogenemia oraz paraliż zabijających komórek odpornościowych. Zgodnie z protokołem HLH-2004 opracowanym przez The Histiocyte Society wspomniany zespół chorobowy można opanować skojarzeniem etopozydu, deksametazonu oraz cyklosporyny A, a także intensywnego leczenia objawowego. Takie postępowanie w przypadkach uwarunkowanych rodzinnie lub opornych powinno być konsolidowane
przez przeszczepienie alogenicznych komórek krwiotwórczych. HLH jest rzadkim zespołem chorobowym, który występuje głównie u dzieci i nie jest nawet wspominany w podręcznikach interny, ale może występować u dorosłych i także w tym wieku wymaga rozpoznania
i właściwego leczenia.

SUMMARY: Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a status of hyperinflammation, in which (in adults usually under the influence of Epstein-Barr virus infection) there is first paralysis of cytotoxic lymphocytes and then type 1 T helper cells self activate to release increasing amounts of proinflammatory cytokines, and in turn activate macrophages (histiocytes). Large amounts of cytokines induce numerous metabolic disturbances, injury of various organs and without treatment this leads to death. Key symptoms include pancytopenia, hepatosplenomegaly, hyperferritinemia, hypertriglicerydemia, hypofibrynogenemia and paralysis of immune killer cells. According to
HLH-2004 protocol of the Histiocyte Society the condition could be successfully controlled with a combination of etoposide, dexamethasone, and cyclosporine A as well as intensive symptomatic care. This in familial and resistant cases should be followed by the transplantation of allogeneic hematopoietic cells. HLH is a rare condition, occurring primarily in children and is not even mentioned in manuals of internal diseases, but it can occur also in adults and then requires proper diagnosis and treatment.