STRESZCZENIE: Wśród dzieci z chłoniakiem Hodgkina (HL) szczególne problemy diagnos­tyczno-terapeutyczne stanowią przypadki z dominującą lokalizacją zmian nowotworowych w obrębie śródpiersia. U tych chorych częściej obserwuje się powolną i niecałkowitą regresję guza pierwotnego. Prognostyczne znaczenie przetrwałej masy węzłowej w śródpiersiu, jak również optymalne metody jej diagnozowania i leczenia, nie zostały dotąd jednoznacznie ustalone. Celem pracy była ocena symptomatologii klinicznej, przebiegu i ostatecznego wyniku leczenia w tej grupie pacjentów. Badaniami objęto 46 dzieci (M/K: 22/24, wiek od 6,0 do 17,5 lat; śr. wieku 13 lat 8 mies.) leczonych w latach 1994-2003 w Klinikach Onkologii i Hematologii Dziecięcej w Gdańsku i Lublinie. Większość pacjentów prezentowała objawy ogólne HL (grupa B) oraz znaczne zaawansowanie kliniczne choroby (stadium II o wysokim ryzyku - HR, stadium III i IV - 65,2%). Dominował histologiczny typ NS (80,4%). U 17 chorych (37%) guz w klatce piersiowej spełniał kryteria "dużej masy chorobowej" wg klasyfikacji z Cotswolds. Przeanalizowa­no znaczenie objawów klinicznych i radiologicznych guza w klatce piersiowej w ustalaniu rozpoznania wstępnego choroby oraz związek wielkości masy patologicznej w śródpiersiu z uzyska­ną odpowiedzią na leczenie oraz koniecznością modyfikacji schematów terapeutycznych. Szcze­gółowo omówiono niekorzystne czynniki prognostyczne oraz przebieg leczenia u 7 chorych z niezadowalającą reakcją na leczenie I linii. W pracy dokonano również wstępnej oceny przy­datności poszczególnych metod obrazowania w diagnostyce przetrwałych mas węzłowych w ob­rębie śródpiersia, które wykazano po zakończonym leczeniu u 11 (24%) dzieci z badanej grupy.

SUMMARY: There are specific diagnostic and therapeutic problems arising in the case of children with Hodgkin's lymphoma (HL) localised predominantly within the mediastinal region. In these patients a slow and incomplete regression of the tumour is frequently observed. The prognostic significance of the residual mediastinal nodular mass as well as the optimal methods of its diagnosis and treatment, have not been established yet The aim of the study was to analyse the clinical symptoms, course and effects of treatment in this group of patients. The study comprised 46 children (M/F: 22/24, aged 6,0 to 17,5 years; mean age: 13 years 8 months) treated in the Departments of Paediatric Oncology and Haematology in Gdańsk and Lublin during the period of 1994-2003. The majority of patients presented with general symptoms (group B) and advanced clinical stage of disease (stage II A HR, III and IV - 65,2%). The histological type NS predominated (80,4%). In 17 children (37%) the tumour in the mediastinal region fulfilled the criteria of the "bulky disease" according to the Cotswolds classification. We analyzed the impact of clinical and radiological symptoms of vast mediastinal involvement on initial diagnosis of HL in our patients. We also tried to estimate the correlation between bulky disease presentation, response to therapy and the necessity to modify therapeutic schemes. The group of 7 children with incomplete tumour regression after the first line treatment was analysed in terms of their characteristics, diagnostic problems and treatment modifications. Clinical significance and accuracy of particular diagnostic procedures involving CT, MRI, Ga-67 scintigraphy and PET were estimated for the residual mediastinal masses evaluation (found in 24% of analysed HL children).