Polskie Towarzystwo
Hematologów i Transfuzjologów

czcionka: [+] powiększ | [-] pomniejsz

Acta Haematologica Polonica, 2003, 34, 3

KATARZYNA NOWAK · SŁAWOMIRA KRZEMIEŃ · WŁODZIMIERZ MENDREK · JERZY HOŁOWIECKI

Białaczkowa postać zespołu POEMS - opis przypadku

Leukemic form of POEMS-syndrome - a case report

SłOWA KLUCZOWE:
Białaczka plazmatycznokomórkowaPOEMS
KEY WORDS:
Plasmocytic leukemiaPOEMS
pełna treść »
STRESZCZENIE: W pracy przedstawiono nie opisywany dotychczas przypadek białaczkowej postaci zespołu POEMS. U 47-letniej chorej przyjętej do Kliniki w listopadzie 2002 r. w stanie klinicznym średniociężkim z cechami obustronnego zapalenia płuc, zostały potwierdzone wszystkie cechy zespołu (Polineuropatia, Organomegalia, Endokrynopatia, Monoklonalna gammapatia, zmiany Skórne). Dodatkowo we krwi obwodowej i szpiku stwierdzono infiltrację komórkami plazmatycznymi, co potwierdzono w badaniu immunofenotypowym i histo­patologicznym. Początkowo stosowano sterydoterapię oraz intensywne leczenie wspomagające uzyskując poprawę stanu ogólnego, a następnie leczenie polichemioterapeutyczne wg programu VAD, po którym uzyskano stan całkowitej remisji hematologicznej oraz normalizację parametrów białkowych. Obecnie pacjentka jest w stanie klinicznym bardzo dobrym, po trzecim leczeniu VAD. Przewidujemy przeprowadzenie zabiegu BCT po bardzo skutecznej chemioterapii.
SUMMARY: We present a very rare case of a leukemic form of POEMS-syndrome, and to our knowledge this is the first report on such a case. A 47-year-old woman was admitted to hospital in November 2002 in a severe clinical condition with symptoms of bilateral pneumonia. Ali features of POEMS-syndrome were confirmed. Cytological examination of blood and bone marrow revealed presence of plasmatic cells. Immunophenotypic and histological examination also confirmed the diagnosis. After initial administration of steroid therapy and intensive adjuvant therapy an improvement in general condition and minimal regression of symptoms were achieved. Next, polychemotherapy was administered according to the VAD program. At present the patient is after third course of the VAD program. The patient's physical condition is very good. All of the symptoms of the POEMS-syndrome have subsided. Haematological coefficients of peripheral blood and cytological examination of bone marrow meet the criteria of complete remission. We qualify the patient for BCT procedure. It should be emphasised that the VAD program has proved extremely effective in the treatment of the leukemic form of POEMS-syndrome.

pełna treść:

pobierzpobierz pełną treść publikacji (PDF 2506kb)

Pobierz program Adobe Reader®Do otwarcia plików PDF niezbedny jest darmowy program Adobe Reader® Jeśli nie masz tego programu pobierz go tutaj